重症肌无力进行重复电刺激时可以选择做面神经支配的眼轮匝肌、副神经支配的斜方肌、腋神经支配的三角肌、尺神经支配的小指展肌、肌皮神经支配的肱二头肌、桡神经支配的肘后肌、腓神经支配的胫前肌等。检查时刺激电极置于神经干、记录电极置于该神经所支配的肌肉。重复神经电刺激是检测神经肌肉接头功能的重要检查手段,当低频电刺激波幅递减大于15%、高频电刺激波幅递减大于30%,则提示突触后膜病变如重症肌无力。需要注意进行重复电刺激检查时需停用新斯的明12-18h后进行,否则可以出现假阴性结果。

黄世昌
黄世昌 副主任医师 内科 北京大学第一医院
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病
Q:啥叫重症肌无力重症肌无力

重症肌无力是一种神经肌肉接头处疾病,是一种自身免疫性疾病。主要临床表现是骨骼肌无力、极易疲劳,是一种波动性的肌无力,活动后肌无力症状会加重,经过休息或药物治疗后症状可以减轻。重症肌无力在我国南方发病率比较高。重症肌无力可以累及眼肌、面肌、咀嚼肌、咽喉肌、呼吸肌、四肢肌肉,表现为眼睑上抬无力、上睑下垂、复视、表情淡漠、哭笑面容、说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、四肢力弱等,呼吸肌受累时可以危及生命。

黄世昌
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Q:重症肌无力分型重症肌无力

重症肌无力分为成人型和儿童型两型。成人型根据受累肌肉不同,可分为如下六型,即I型眼肌型、IIA轻度全身型、IIB中度全身型、III急性重症型、IV迟发重症型和V肌萎缩型,四种IV型常合并胸腺瘤,预后较差。儿童型约占我国重症肌无力患者的10%,可以分为如下三型,即新生儿型、先天性肌无力综合征和少年型。

黄世昌
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Q:重症肌无力护理重症肌无力

重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍性疾病,为自身免疫性疾病。护理此类病人,一定注意痰液清除,避免窒息,还要注意吞咽食物时要慢,避免呛咳及误吸。此病加重及复发常与疲劳、着急生气、感染等因素有关,所以一定注意避免感冒,避免情绪激动,避免疲劳。如应用激素患者还要注意避免激素副作用,注意补钙补钾保护胃黏膜等。胆碱酯酶抑制剂也是常用药之一,但应用时剂量由小到大,避免腹泻腹痛,痰涎增多等不良反应。注意饮食清淡,不能太油腻及过甜食物,以防生痰助湿。还要注意避免应用肌松药、麻醉药等,注意避免应用氨基甙类药物去庆大,链霉素及丁胺卡那霉素等,以防加重病情。

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重症肌无力是自身免疫性疾病,是神经肌肉接头传递障碍疾病,所以凡引起或加重神经肌肉接头传递功能障碍的药物要禁用或慎重应用。尤其是禁用肌肉松驰药,包括琥珀酰胆碱和筒箭毒碱。还要尽量避免应用麻醉药和镇静安眠等,尤其是病情严重呼吸不利患者必须避免应用,否则抑制呼吸,加重病情,甚危及生命。抗菌素中有些影响肌肉接头传递,如氨基甙类抗菌素如链霉素、卡那霉素、庆大霉素等以及多肽类多粘菌素E,还有四环素类的金霉素和土霉素等都应尽量避免。降低肌膜兴奋性的药物如奎宁、奎尼丁、普罗卡品等也要禁用。另外,普萘洛尔、苯妥英钠、青霉胺及寒凉的中药也要慎重应用。

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早期诊断重症肌无力的方法大致有以下几种,一,疲劳试验:如果考虑是眼肌形的重症肌无力,可以让患者向上凝视超过两分钟,如果眼睑下垂的话,则疲劳试验阳性。可以让患者做下蹲的动作,通常做个两三次之后就出现了无力。二,肌电图:重复电刺激时出现波幅递减。三,抽血化验检查血清乙酰胆碱酯酶抗体,肌无力的患者抗体增高。四,新斯的明试验:给患者肌注新斯的明,20分钟以后观察患者的症状,症状如果明显缓解,则新斯的明试验阳性。

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重症肌无力的主要表现是肌肉无力,可以表现为眼外肌无力,表现为眼睑下垂及眼球活动受限。也可以出现咽喉肌肉无力,表现为吞咽咀嚼费力,甚至吞咽困难。严重的还可以导致呼吸无力。也可以四肢无力,活动受限,肩部肌肉也可以无力,但一般不会出现肩膀痛。如果有肩膀痛,中老年人需要除外肩周炎或肩袖损伤的疾病,年轻人要注意有没有肌肉拉伤等。

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重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍性疾病,也是自身免疫性疾病。全身型重症肌无力主要表现为全身的骨骼肌无力,晨轻暮重,劳累后加重,休息后减轻。重症肌无力一般不会影响大脑,如果病情严重,出现呼吸困难,甚至肌无力危象,导致严重缺氧时间较长,大脑会受到不良影响。但肌无力危象只要积极抢救,多会很快缓解,导致大脑损害的情况不多。

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重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍性疾病,也是自身免疫性疾病。轻度全身型重症肌无力的治疗可以应用胆碱酯酶抑制剂,比如用溴比斯地明口服改善肌无力症状。还可以应用糖皮质激素调节免疫,常用的有泼尼松,甲泼尼龙等,但要按规范使用,不能随意停药,减药不能太快。另外,还可以应用免疫抑制剂治疗。也可以配合应用中药治疗,中西结合疗效更好。

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Q:什么是重症肌无力病重症肌无力

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍引起的骨骼肌无力,是一种自身免疫性疾病,大多数与胸腺瘤或胸腺增生有关。它的病因不是十分清楚,与先天性遗传有关,与感染、某些药物和环境也可能有关系。它的主要表现为眼外肌和四肢的骨骼肌无力,不能耐受疲劳,常常呈晨轻暮重的现象。眼肌型是最常见的类型,病人的眼外肌麻痹,出现上眼睑下垂,眼球活动受限,复视,斜视。病情进展为全身型,会出现上肢及下肢无力,早上轻,下午重,休息时轻,活动后加重,常常梳头、抬臂、上下楼困难。严重时出现咀嚼肌无力,吞咽困难,声音嘶哑,构音不清。最严重时出现呼吸肌麻痹,呼吸衰竭,肺部感染,导致死亡。重症肌无力没有根治的好办法,可以采用胸腺切除术和免疫抑制剂治疗,大部分患者需要长期服药改善症状。

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Q:重症肌无力平均寿命重症肌无力

重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍疾病,是自身免疫性疾病,多用胆碱酯酶抑制剂、激素免疫抑制剂、注射用免疫球蛋白及结合中药治疗,多数效果很好,不会危及生命。所以,重症肌无力寿命与正常人寿命相当。当然,重症肌无力患者也有重症患者,出现肌无力危象,经过抢救多数缓解并好转,只有极少数患者会因病情重危及生命,一般不会影响患者评论寿命。所以,重症肌无力平均寿命与常人无异。大家不要紧张,积极治疗,多数患者都能转危为安。

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重症肌无力眼肌型的中药治疗,全身型一样,需要辨证论治,根据症状表现及舌象、脉象,综合分析,辨证分型后应用相关药物治疗。此病属于中医痿病或睑废范畴,中医专家多认为与脾虚、肾虚、奇经亏虚有关,也有患者发病与湿热相关,因此从健脾益气,温阳补肾,温补奇经等治疗时,注意看患者有无湿热内蕴。可以选择符合辨证的中成药,也可以选择应用汤剂治疗。但是,用药过程中,切记不能用太寒凉中药,以免加重病情。

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Q:重症肌无力的原因重症肌无力

重症肌无力出现在神经肌肉接头的地方,其产生与免疫因素相关。自身的抗体作用在这些位点上,但是没有功能就导致神经-肌肉传导阻滞,病人会出现疲劳性的肌肉无力,在活动之后会出现明显的无力,休息之后由于神经递质浓度的增高、积聚就会使症状缓解,所以是一种自身免疫性的神经肌肉接头的疾病。部分患者可以合并有胸腺瘤,也有部分患者会合并有自身免疫性疾病。所以重症肌无力的诊断除了进行临床抗体的分析,还要寻找是否存在胸腺瘤,寻找有没有合并其他的自身免疫相关的疾病。

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眼肌型重症肌无力是重症肌无力当中非常常见的一种类型,它的病因一般也是自身免疫性疾病,是人体的自身免疫功能发生异常导致其产生抗体,攻击正常的神经肌肉接头上的乙酰胆碱受体,导致其功能发生障碍,引起肌肉无力。有的患者是体液免疫,有的患者是细胞免疫。多数患者会合并有胸腺功能异常或者胸腺瘤,少数患者还会有甲状腺功能异常。

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重症肌无力是一种神经肌肉接头的疾病,病因是自身免疫功能异常,大多合并有胸腺瘤或者胸腺增生,主要临床表现是波动性的肌肉无力,骨骼肌受累,晨轻暮重,注射新斯地明可以在短时间内迅速改善,使用大剂量激素冲击治疗有效。渐冻症指的是肌萎缩侧索硬化症,是一种运动神经元病,主要是上下运动神经元同时受累;病因不明,肌肉呈神经源性损害,有肌萎缩、病理征阳性;除眼外肌以外全身都会受累,目前没有有效的治疗办法。

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一般来说口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象,诱发因素包括:1.呼吸道感染,感染是引起危象的关键因素,当病毒和细菌导致呼吸道感染时气管会变得狭窄,气道阻力增加,呼吸道分泌物也会增加;2.手术,术后缺少活动,卧床可能会导致坠积性肺炎;3.精神紧张、全身疾病,呼吸肌无力或欠协调,出现以上情况均可导致患者难以将呼吸道分泌物咳出,导致出现危象。

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Q:重症肌无力术后护理重症肌无力

重症肌无力手术指的是胸腺瘤切除术或者放射治疗方案,对于重症肌无力术后的护理,除了一般疾病术后护理常规以外,比如保持引流管通畅,观察引流情况,包括引流量、颜色变化情况等,保证心电监护连接部位稳妥可靠等常规护理。还由于重症肌无力最主要的表现为肌肉萎缩无力,活动受限,呼吸肌运动无力,病人可出现呼吸费力,也容易出现痰液不易咳出,甚至可合并肺部感染,因此在术后护理时要特别注意保持肢体功能位,防止下肢血栓形成,及时清除口腔内分泌物,保持呼吸道通畅,必要时可行气管插管或切开。

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重症肌无力是一种以肌无力、疲劳为特征的神经肌肉连接疾病,重症肌无力最严重的结果是肌无力危象,通常由感染、胆碱酯酶药物使用不足所引起。在最严重的情况下可能会出现呼吸困难、通气功能障碍,需要呼吸机辅助呼吸。患者应补充溴化物等胆碱酯酶抑制剂,并给予相应治疗,如大剂量激素脉冲治疗、静脉丙种球蛋白、血浆置换等,部分患者还应给予免疫抑制剂治疗。重症肌无力还有其他风险,如胆碱能危机,是由过度使用抗胆碱酯酶药物所引起,因此应减少抗胆碱酯酶药物的使用。

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重症肌无力是轻度全身型,不是特别严重的疾病,不会导致患者生命危险,但患者也需要积极治疗。如果是成年人,要完善胸腺CT检查,明确是否有胸腺瘤、胸腺增生。如果有上述情况,需要行胸外科手术治疗,对重症肌无力的症状采用药物治疗,大剂量甲基强的松龙、丙种球蛋白常用于药物治疗。经过治疗后症状仍可能复发,平时需要避免诱因,如过度疲劳、饮酒、感染等因素,还要注意避免使用加重重症肌无力的药物。

黄世昌
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重症肌无力的预后与分型有关,眼肌型、轻度全身型预后较好,只要服用溴吡啶,或使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、他克莫司,就能抑制疾病的进展,并长期存活。如果是较严重的重症肌无力,诱发呼吸衰竭,预后会相对较差。如果重症肌无力诱发肌无力危象,如胆碱危象、肌无力危象,说明预后相对较差,可能需要采用大剂量激素或血浆置换。预防重症肌无力主要是避免过度疲劳,避免使用加重重症肌无力的药物,如氨基糖苷类抗生素,应尽量避免使用镇静催眠药。

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