重症肌无力是一种自身免疫相关的神经肌肉接头疾病,可累及全身多处骨骼肌,表现为骨骼肌的病态疲劳、波动性肌无力、晨轻暮重。全身型重症肌无力症状有:1、眼外肌无力。表现为眼睑下垂遮盖瞳孔,可不对称,眼球活动障碍,可出现复视,严重的表现为眼球固定。不累及眼内肌,瞳孔光反射正常。2、面肌无力。额纹及鼻唇沟变浅,还会出现闭目不全或不紧。3、咀嚼肌无力、患者吃饭时越吃越觉得嚼不动食物。4、吞咽肌无力。表现为吞咽困难,饮水呛咳。5、软腭肌无力。表现为说话时鼻音明显。6、颈肌无力。表现为抬头无力。7、四肢无力。近端肌无力明显,上肢会表现为梳头、穿衣困难,下肢表现为上楼及蹲下起身困难。8、呼吸肌无力。病情严重的患者会出现胸闷气短、气促、缺氧。若不能维持正常氧供,则会出现重症肌无力的危象。

黄世昌
黄世昌 副主任医师 内科 北京大学第一医院
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病
Q:重症肌无力是绝症吗重症肌无力

重症肌无力并不是绝症,它是神经肌肉接头突触乙酰胆碱受体减少的自身免疫性疾病,治疗效果不是很满意,但还是有一部分人可以缓解和临床治愈。早期大部分人以累及眼肌型为主,后1年至2年,逐渐发展为全身型重症肌无力。主要症状有眼肌无力,上眼睑下垂,全身乏力,朝轻暮重,活动后加重,休息后可以缓解,抗胆碱酯酶抑制剂治疗有效,合并胸腺瘤的进行手术切除治疗效果明显。

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重症肌无力是神经突触后膜神经递质传导障碍的自身免疫性疾病,大部分首发症状是以眼肌型为主。导致的原因可分为先天性和后天性的,先天性多具有遗传性,与自身免疫系统无关,多见小孩,临床上比较少见。后天性多与自身免疫疾病有关,具体导致的原因还不是很清楚,流行病统计调查多与病毒感染,药物,创伤,患者的情绪等都有一定的关系。另外还与合并胸腺增生或胸腺瘤有关。

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重症肌无力的患者出现感冒咳嗽应尽早就医,行肺部CT检查,化验血常规、血沉、C反应蛋白等炎症指标,寻找病因,明确是否合并肺部感染,进行积极的抗炎治疗,选择有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素。如果延误病情,可诱发肌无力危象,出现呼吸机无力,吞咽困难,患者易吸入口腔分泌物导致危及生命。出现危象是重症肌无力最危急的状态,病死率为15.4%-50%。基本处理原则是保持呼吸道通畅,当自主呼吸不能维持正常通气时,应尽早积极切开气管,采取人工辅助呼吸。

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重症肌无力眼肌型,如果发生在儿童,可以仅给予溴吡斯的明对症处理,症状较重的患者,可以使用激素冲击,选择甲强龙、地塞米松、强的松都可以,具体剂量根据患者的体重决定。如果发生在成年人,首先要完善胸腺ct检查,明确有无胸腺增生或胸腺瘤,没有手术禁忌症的患者,首先手术切除胸腺瘤,之后再使用激素或者免疫抑制剂,溴吡斯的明可以口服,改善症状。

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重症肌无力是一类累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病。其诊断标准包括以下几种:1.肌肉无力以眼睑下垂、四肢肌肉无力为主要表现,具有晨轻暮重的特点;2.劳累后加重、休息后缓解;3.血清中乙酰胆碱受体抗体检测阳性;4.新斯的明实验或者滕喜龙实验阳性;5.做肌电图提示有低频刺激后波幅衰减15%以上;6.用溴吡斯的明或者激素治疗有效。

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中医是可以治疗重症肌无力的,临床疗效显著可以改善倦怠乏力的症状。中医认为重症肌无力多是由于脾气亏虚引起。因脾主肌肉四肢,如果脾气亏虚,气血生化乏源,肌肤失于濡养,日久而导致痿废不用。中医治疗多以补中益气、健脾升清为主要治法。如表现出肢体软弱无力、神疲倦怠、少气懒言、大便溏薄等症状,可以饮用参苓白术散、或者补中益气汤。

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重症肌无力可以采用中药治疗。如果是症状比较轻的病人,可以单用中药控制,症状偏重的可以配合西药治疗。重症肌无力在中医称为痿病,多数人以脾肾两虚,气血不足为本,可能合并有痰浊瘀血闭阻脉络。临床上要根据患者的症状结合舌象脉象的表现,结合患者的其他基础疾病或合并症,辨证治疗,多以补益脾肾,补气养血为主,配伍疏风化痰活血通络等药物。具体的治疗要在专科医生指导下进行。

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重症肌无力是一种神经肌肉接头部位传递功能障碍,导致以肌肉无力为主要表现的自身免疫性疾病。病因考虑为自身抗体介导的突触后膜乙酰胆碱受体损害。眼肌通常是重症肌无力的最先受累部位,眼肌无力可累及单侧或双侧,最常见上眼睑下垂,遮盖瞳孔上缘或部分瞳孔,眼球位置或活动异常,患者可出现斜视或者复视,严重者眼球位置完全固定,不能活动。患重症肌无力出现眼肌无力不会影响瞳孔括约肌功能,故瞳孔大小和光反射是正常的。眼肌无力具有活动后加重,休息后减轻,早晨起床时症状轻,下午及晚上症状重的特点,但是如果已经到疾病严重阶段,比如眼球固定,症状也可表现为持续性。临床怀疑有眼肌型重症肌无力的患者,可以行新斯的明实验来协助诊断。

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重症肌无力患者使用有些抗生素可能会加重肌无力的症状,会诱发重症肌无力危象,出现呼吸肌无力导致呼吸困难。重症肌无力患者不宜使用的抗生素有以下几类:1、氨基糖苷类抗生素,比如庆大霉素、妥布霉素、链霉素、阿米卡星、卡那霉素等。2、喹诺酮类抗生素,如氟哌酸、环丙氟哌酸、萘啶酮酸、氟嗪酸等。3、四环素类抗生素,比如四环素、土霉素等。4、多粘菌素B。5、部分碳青霉烯类药物。

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重症肌无力危象是指肌无力症状加重,累及患者呼吸肌,出现咳嗽无力,呼吸费力困难,导致缺氧,甚至需要用呼吸机辅助通气来维持正常通气的情况。临床上常见的重症肌无力危象有三种,包括肌无力危象,胆碱能危象,反拗危象。其中胆碱能危象相对少见一些,是由于使用抗胆碱酯酶药物如新斯的明、溴吡斯的明过量导致的,患者除了出现呼吸肌无力加重的表现外,还会出现抗胆碱酯酶药物的不良反应,比如肌束颤动,腹痛腹泻,恶心呕吐,瞳孔缩小,流涎,多汗等症状。若诊断为该种危象,应该立即停用抗胆碱酯酶药物,等药物排除后重新调整剂量。

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重症肌无力和渐冻症(运动神经元病)的区别:1、病因:重症肌无力是自身免疫性疾病,运动神经元病是神经系统变性疾病。2、病变部位:重症肌无力病变部位在神经肌肉接头的突触部位,运动神经元病病变部位在上下运动神经元。3、临床表现:重症肌无力的肌无力症状具有波动性,活动后加重,休息后减轻,具有晨轻暮重特点,体检腱反射正常,感觉正常,病理征阴性。运动神经元病的肌无力症状呈持续性逐渐加重,可呈上或下运动神经元瘫痪,无波动性,常合并肌肉萎缩,肌束颤动,腱反射亢进或减弱,病理征阳性或阴性,感觉也正常。4、辅助检查:重症肌无力血液乙酰胆碱受体抗体检测可阳性,常规肌电图正常,重复神经电刺激检查有低频或高频波幅递减,运动神经元病血液检测无明显特征性指标,肌电图检查提示神经源性损害。5、治疗:重症肌无力使用胆碱酯酶抑制剂对症治疗可明显缓解肌无力症状,对因治疗则需要使用糖皮质激素,免疫球蛋白,免疫抑制剂等药物。运动神经元病无特效药物,目前可能能延缓病程增长生存期的药物为利鲁唑,其他可使用神经营养,清除自由基,抗氧化药物。

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重症肌无力诊断相关检查有:1、疲劳试验:眼肌型重症肌无力患者做反复眨眼或持续上视动作,可诱发上睑下垂,休息后恢复为阳性;全身型重症肌无力的患者做上肢或下肢持续抬举动作,可诱发肢体下垂,休息后恢复为阳性。2、新斯的明试验:肌注新斯的明后肌无力症状可明显减轻的是阳性结果。3、乙酰胆碱受体抗体检测:抗体阳性浓度升高是重症肌无力的特征性指标。4、肌电图检查:重症肌无力患者可做重复神经电刺激检查,提示低频和高频刺激递减现象。单纤维肌电图检查提示动作电位时间延长。

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有重症肌无力的患者,可由于应用抗生素不当而诱发重症肌无力的复发或者加重,这些情况患者家属一定要了解,一定避免应用或者在用药前向医生说明有重症肌无力的病史。不能用于重症肌无力的抗生素有以下几种:第1、氨基糖苷类抗生素,如庆大霉素、丁胺卡那霉素、托布霉素、新霉素、链霉素等。第2、喹诺酮类抗生素,如环丙沙星、左氧氟沙星、莫西沙星等。第3、四环素、土霉素。第4、氟哌酸等。使用这些药物能够引起神经肌肉接头处神经信号的传递障碍,因此会导致重症肌无力的情况加重。

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重症肌无力眼肌型的诊断,首先要根据患者的病史,是否有眼睑下垂或者眼球运动障碍,而全身肌肉不受累,并且肌无力的表现符合晨轻暮重,有病理性易疲劳。之后要完善胸部ct,明确有无胸腺增生或胸腺瘤。下一步再进行试验,包括疲劳实验和抗胆碱酯酶药物试验,如果出现疲劳实验阳性,注射新斯的明及阿托品后患者症状有明显好转,基本就可以确诊。

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单纯验血不能诊断重症肌无力,重症肌无力的诊断有几个依据,病理学的检查,血尿和脑脊液常规诊断,症状表现以及实验检查项目,几方面配合才可以诊断。首先患者的症状表现最为明显,患者稍微活动就会感觉到身体疲劳,活动后症状加重,休息就会减轻。影像学有时可见胸腺残留或者胸腺瘤,肌电图的典型改变。疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验呈(+)。所以,单纯验血不足以诊断此病。

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重症肌无力和多发性肌炎的区别如下:1、重症肌无力多为隐袭起病,波动性病程,而多发性肌炎多为急性或亚急性起病,症状会逐渐加重。2、重症肌无力常累及眼外肌,会出现眼睑下垂、眼球活动障碍,但是患有多发性肌炎不会累及眼外肌。3、有重症肌无力的患者肌无力的症状在劳累后加重,休息后好转,晨轻暮重,多发性肌炎肌无力的症状呈持续性,休息后无变化。4、有多发性肌炎的患者血清肌酶会明显升高,重症肌无力患者的血清肌酶正常。5、重症肌无力患者的血清抗乙酰胆碱受体抗体可呈阳性,而多发性肌炎患者该抗体呈阴性。6、重症肌无力患者行新斯的明实验结果为阳性,多发性肌炎患者做该试验结果为阴性。7、有多发性肌炎的患者行普通肌电图检查提示肌源性损害,有重症肌无力的患者做普通肌电图检查无异常,行重复电刺激检查提示低频及高频刺激均递减。

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重症肌无力是一种自身免疫性疾病,是由于乙酰胆碱的生成减少而引起的神经肌肉接头处的传递障碍,从而导致局部或者全身性的运动障碍性疾病。其受累的肌肉部位不同,症状也不同。主要表现为肌肉的易疲劳和晨轻暮重,如单纯眼肌型表现为眼睑下垂、睁不开眼;全身型表现为四肢无力、吞咽困难、讲话无力,甚至出现呼吸肌麻痹导致死亡。

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Q:重症肌无力会头晕吗重症肌无力

患有重症肌无力不会导致出现头晕。该病是一种神经肌肉接头传递障碍性疾病,患者一般表现为骨骼肌无力,可以出现四肢近端肌肉无力的症状。一般上午时症状较轻,下午症状较重,随着病情的加重也可能会累及呼吸肌,严重时可引起呼吸衰竭导致患者死亡。头晕可见于多种原因,比如血压异常,脑供血不足,颈椎病,小脑脑干梗死和出血,精神紧张压力大。

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重症肌无力属于一种自身免疫性疾病,在治疗方面患者不能应用以下几大类抗生素,以免加重病情甚至会导致重症肌无力危象的发生。具体包括:第一、庆大霉素、链霉素、妥布霉素、卡那霉素以及阿米卡星等氨基糖苷类抗生素。第二、例如诺氟沙星、环丙氟哌酸、氟嗪酸等阔喏酮类抗生素。第三、例如四环素、土霉素等四环素类抗生素。

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