重症肌无力危像指的就是,患有重症肌无力的患者,突然会出现病情加重,主要表现为呼吸困难,有可能会危及到患者的生命。临床上主要包括三种类型,包括肌无力危象,胆碱能危象,反拗危象。其中肌无力危象,是因为病情发展到了一定程度,由于各种因素诱发,而导致呼吸困难的临床症状。而胆碱能危象由于应用抗胆碱酯酶药物过量而导致的。反拗危象指的是患者对胆碱能药物失效,或者是在手术以后突然出现。所以这三种危象通过临床症状等予以鉴别。
重症肌无力主要依据受累的部位和临床症状进行分型。如果病变仅累及眼外肌,表现为复视、眼球运动障碍,为眼肌型。如果肌无力还累及了四肢、面部的肌肉,但不出现明显的咽喉肌麻痹,为轻度全身型。如果肢体及咽喉肌均受累,但呼吸机受累不明显,为中度全身型。病情在数周内进行性加重,出现重症肌无力危象者称为急性重症型。有的病人病程达2年以上,症状逐渐加重,出现肌无力危象。称为迟发重症型。还有少数患者称为无力伴萎缩,称为肌萎缩型。
如果出现眼肌型重症肌无力,这种疾病容易出现复发。大部分的病例可以出现全身型的重症肌无力。如果出现复发,可以考虑应用溴吡斯的明联合糖皮质激素,也可以考虑采取应用强的松龙进行冲击治疗,配合服用免疫抑制剂,比如硫唑嘌呤进行治疗,可以有效的控制复发的症状,如果检查发现有胸腺肿瘤,可以考虑进行手术治疗,达到缓解肌无力复发的目的。
胸腺手术治疗主要针对胸腺肿瘤、胸腺增生、药物治疗困难者,对于18岁以下,既没有胸腺肿瘤也没有明显胸腺增生且病情不严重者,不建议手术治疗。大约70%的患者可经胸腺手术治疗取得良好的效果,胸腺切除适用于大多数患者。手术费用要根据就诊医院的级别以及病情的严重程度来定,此外不同地域之间治疗费用也存在差异,大约需要5-7万左右。
重症肌无力的相关检查相对简单的是肌肉疲劳试验,实验方法为让患者闭眼睁眼反复做30次,观察患者眼裂有没有较前变小。如果明显变小,可以怀疑有重症肌无力。其次是新斯的明实验,注射新斯的明后患者肢体肌力明显好转,为新斯的明实验阳性,提示患有重症肌无力。再次可以检测乙酰胆碱受体抗体。如果体内出现乙酰胆碱受体抗体,可以做肌电图的检查,会有低频重复神经电刺激波幅的递减,综合以上检查可明确诊断。
重症肌无力是因为神经肌肉接头发生了疾病,会导致骨骼肌的肌力下降。不同部位的肌肉受累,可以出现不同的临床表现。眼外肌受累可以导致上睑下垂,可以出现复视,有些患者出现眼球的固定。颈部的肌肉受累,抬头会受限。上肢受累,持物无力,如果下肢的肌肉受累,可以出现走路无力,呼吸肌受累可以出现呼吸困难,严重的可以出现呼吸衰竭。
重症肌无力患者早期表现为眼睑下垂,提示在发病早期,病情较轻。单纯眼睑下垂或(和)复视在重症肌无力中约占80%左右,属于单纯眼肌型一般对药物治疗反应较好。但能不能完全治好不但取决于药物,还取决于患者自身体质。对全身型合并AChR抗体阳性伴胸腺瘤药物治疗效果不佳者,可选择胸腺切除和胸腺放射治疗,约70%左右的患者,症状可较前明显缓解或治愈。
重症肌无力轻度全身型,一般症状较轻,病情发展比较缓慢,对药物治疗反应较好,大部分患者治疗后疗效显著。能不能完全治愈,不仅取决于疾病本身,还与患者自身体质密切相关,其次选择的什么治疗方案也会影响患者疗效。如果适合胸腺手术切除或者胸腺放射治疗者,建议手术治疗。约70%的患者经胸腺手术治疗后症状缓解或治愈。
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,它的病理是神经肌肉接头处传递障碍,主要是乙酰胆碱受体受累。主要临床表现为部分或全身骨骼肌,活动时出现无力且容易疲劳,症状往往在活动后加重,休息后减轻,有晨轻暮重的特点。重症肌无力是一种慢性疾病,绝大部分不能治愈。部分患者用药物维持可以改善症状,可以进行正常的工作和学习;部分患者手术切除胸腺瘤后可以治愈;少数重症患者如反复发作危象或合并胸腺瘤者,患者预后相对较差。
重症肌无力可以分为五型,即单纯眼肌型、全身型(轻度全身型、中度全身型)、重度激进型、迟发重度型、肌萎缩型。其中单纯眼肌型属于比较轻的一型,是有完全恢复可能的。该病起病没有明显的原因,任何年龄组均可发病,仅表现为眼外肌麻痹者,病程长短不一,可数月、数年,甚至数十年缓解。治疗上主要是用胆碱酯酶抑制剂和激素,比如溴吡斯的明和强的松。
这主要是看患者的病情而定,如果患者的病情轻,口服药物新斯的明。如果症状效果改善明显,一年当中的花费是几百块钱。如果患者需要的是激素进行治疗,这时患者一年的花费需要千元左右。有的患者还要考虑用免疫抑制剂进行治疗,一年的花费也是在几千元。如果患者发生了重症肌无力危象的这种情况,这时患者需要住院治疗,需要呼吸机辅助呼吸,这时费用很高。
重症肌无力眼肌型的主要临床表现就是眼外肌无力或者是麻痹,导致眼睑不能正常的睁开,或者是眼球不能正常的转动。重症肌无力的发病主要原因就是乙酰胆碱不能正常的利用,故可以给予有类似乙酰胆碱作用的药物治疗,比如说溴吡斯的明。此药有明显抑制胆碱酯酶的作用,可以明显改善眼肌无力的症状。导致重症肌无力的原因有很多,一定要明确病因,改善症状的同时,积极的对病因进行治疗。
重症肌无力经过用药可以使症状得到控制,如果呼吸肌没有受累,而且护理比较到位,一般患儿能和正常人一样学习和生活,不影响寿命,可以跟正常人的寿命一样,也就是说如果患儿没有意外情况及其他疾病的话是可以活20年的。如果呼吸肌受累,就会出现呼吸困难,无法正常生活,需要呼吸肌辅助呼吸,一旦停用呼吸肌就会出现呼吸困难,甚至呼吸停止的可能,随时有生命危险。
重症肌无力是一种由神经肌肉接头处传递功能障碍,所引起的自身免疫性疾病。临床症状主要为骨膈肌易疲劳,具有下午或活动后加重,早晨或休息后减轻特点。可有如下症状:1.眼外肌麻痹,可出现眼睑下垂、复视、斜视、眼球活动不灵活。2.表情淡漠,言语不清。3.吞咽困难,咀嚼无力,说话声音减低。4.颈部无力,如颈软、抬头困难、转头无力等。5.四肢肌力无力,如梳头、上下楼梯、下蹲等动作困难。
眼睑下垂的病因很多,可能为:1.肌肉病变,如重症肌无力。2.眼睑病变,如眼睑局部的肿瘤、水肿、外伤等。3.神经病变,如颅内动眼神经核病变、动眼神经麻痹、交感神经病变等。这需要通过拍头颅CT或者磁共振来明确病因,采取相应的治疗措施。重症肌无力的早期症状通常为眼外肌的麻痹,如出现眼皮下垂、眼球活动不灵活,还可以出现斜视重影等视力下降症状。重症肌无力可以出现眼睑下垂,而眼睑下垂不一定就是重症肌无力。
腾喜龙试验是对疑诊重症肌无力的患者做的抗胆碱酯酶药物试验。方法是:腾喜龙10mg,注射用水稀释至1ml后,先静脉注射2mg,观察20秒后如果没有出汗、唾液增多等不良反应。再给予8mg静脉注射,1分钟内肌无力症状好转,则为腾喜龙试验(+),持续10分钟后肌无力又恢复原状。但是临床现在已基本不做腾喜龙试验,因为滕喜龙医院基本无药。目前最多用的是新斯的明试验。
重症肌无力不属于眼科,而是属于神经内科。当这种疾病主要累及眼外肌时,称为重症肌无力眼肌型。治疗上可以给予溴吡斯的明口服对症处理,能够减轻症状,但同时还要查明病因,进行病因治疗。在成人重症肌无力的发病大多数和胸腺异常有关,如果有胸腺增生或者胸腺瘤,需要考虑到心胸外科手术治疗。没有肿瘤的患者需要使用大剂量激素冲击抑制免疫炎症反应,常用甲强龙、地塞米松等。
重症肌无力可以治好。重症肌无力是目前认识最深、治疗效果最好的自身免疫性神经肌肉接头处的病变。之前,重症肌无力病死率高达30%,但是随着呼吸机辅助通气的应用、重症监护以及免疫抑制剂治疗的进展,目前病死率已经下降到5%以下。眼肌型的重症肌无力约10%-20%可以自愈,而且通过积极治疗,大部分患者完全可以正常生活、工作、学习。统计数据显示:重症肌无力患者大约35%-45%临床症状可以完全缓解,约45%肌无力症状可以显著改善。
治疗重症肌无力首选胆碱酯酶抑制剂,可以口服溴吡斯的明片,有咀嚼无力的患者,溴吡斯的明片可以放在餐前30分钟口服。其剂量应该个体化,一般每日最大剂量不超过480mg,即不超过每日8片。另外,治疗重症肌无力的一线药物还有糖皮质激素,但是要注意使用激素期间,严密观察病情变化。因为40%-50%的重症肌无力患者应用激素期间,4-10天内会出现一过性肌无力症状加重,并可能促发肌无力危象,所以对可能发生危象的重症肌无力,应慎重使用激素。目前重症肌无力的治疗,主要是免疫治疗的进展,免疫抑制剂的一线药物是硫唑嘌呤,眼肌型重症肌无力和全身型重症肌无力皆可使用,可以与激素联合应用,短期内可以减少激素用量,因为它有肝酶升高和骨髓抑制等副作用,所以应用期间要注意监测副作用的发生。
重症肌无力患者禁用的药物:1.氨基糖苷类、喹诺酮类的抗生素,如平时常用的庆大霉素,妥布霉素、卡那霉素、阿米卡星、依替米星、新霉素、土霉素、氧氟沙星、诺氟沙星、莫西沙星等;2.两性霉素B;3.一些心血管药物,美托洛尔、比索洛尔等β受体阻滞剂,利多卡因、奎尼丁、维拉帕米;4.苯妥英钠、乙琥胺等抗癫痫的药物;6.安定、氯丙嗪、氯硝西泮、吗啡、哌替啶等抗精神类药物及麻醉药物;6.青霉胺、氯喹等抗风湿药物。另外,重症肌无力患者忌用肥皂水灌肠。