肥厚性心肌病的遗传性,如果100个肥厚性心肌病的患者中,有50个人是有家族遗传病史的,所以它的遗传因素是占50%,被认为是常染色体显性遗传疾病。由于心肌肌小节蛋白基因突变所致,已证实有15个基因及400余种突变与肥厚性心肌病有关。内分泌紊乱,尤其是儿茶酚胺分泌增多,原癌基因表达异常和钙调节异常,是肥厚性心肌病的促进因子。

龚新宇
龚新宇 副主任医师 内科 中日友好医院
擅长:内科、心血管疾病

心肌病预后不佳。尤其是特发性的心肌病,是很难根治的。如果是高血压,心肌缺血引起的心肌病,早期发现可以通过控制血压,改善心肌缺血来延缓发展,预后还可以。对于扩张型心肌病患者一般都是通过药物来控制,到了晚期可以采用心脏同步化治疗或者心脏移植治疗。限制性心肌病,可以通过手术治疗,做心包剥脱。及早发现及早治疗很重要。

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除了症状、体征以外,超声心动图是最主要的肥厚型心肌病的诊断方法之一。肥厚型心肌病的超声心动图的特点是:心室不对称肥厚而无心室腔扩大。舒张期室间隔厚度达到15mm以上或者室间隔与后壁的比大于1.3,具有这几个特点可以诊断为肥厚性心肌病。sam现象又叫超声心动图的SAM征,指的是部分伴有流出道梗阻的肥厚型心肌病患者,他们的超声心动图显示室间隔流出道部分向左室腔内突出,二尖瓣前叶收缩期前移这种现象。这是梗阻性肥厚型心肌病的特征性超声心动图表现,具有重要的诊断价值。

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心肌病住院要多长时间,主要取决于心肌病所导致的心力衰竭的严重程度,如果是轻微的心力衰竭,住院后给予积极药物治疗,积极的纠正心衰,可能在比较短时间内,大概一周就会达到出院标准。而对于严重的心力衰竭患者,可能需要入住重症监护室,或者ccu病房,该类患者,心衰容易反复发作,难以控制,住院疗程比较长,有时需要半个月或数周,才能痊愈出院。

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龚新宇 副主任医师 内科 中日友好医院
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扩张性心肌病是一种预后不好的心脏病。主要表现就是心脏扩大,有心衰,心律失常以及栓塞的表现。它的寿命因人而异的,与各种症状有关系。如果患者出现心力衰竭,即使积极的治疗,5年生存率也就只有50%左右,10年生存率为25%左右。该病及早发现及早治疗,平时注意,可延长患者的生存期。扩张性心肌病的患者多吃容易消化的高蛋白食物,如鱼肉,瘦肉,牛奶,大豆制品和高热量食物等,也还要多吃富含多种维生素的食物。

龚新宇
龚新宇 副主任医师 内科 中日友好医院
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有些患者会有心房心肌病的可能,也就是心肌病累及了心房。这样的患者往往发生房颤房扑,短阵房速等房性心律失常。对于房颤和房扑的患者,首先要进行血栓风险评估和出血风险评估,对于那些有高血栓风险,而出血风险相对低的患者,要充分进行抗凝治疗。抗凝药物可以选择华法林,经济便宜,但需要反复抽血测定INR值。还可以选择新型口服抗凝药物利伐沙班和达比加群,不需要反复抽血,但缺点是价钱昂贵一些。

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龚新宇 副主任医师 内科 中日友好医院
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心肌病导致的肺炎,大多数是因为心肌病发展到了心力衰竭阶段,而形成肺部感染。这种情况一般见于心肌病,后期出现比较严重的心力衰竭,导致肺淤血,而继发肺部炎症。治疗方面,通常先积极的纠正心衰,如给予强心、利尿、扩张血管、抑制心肌重构治疗。其次,应积极的给予抗感染治疗,一般能够治愈,关键还是在于心衰的纠正情况。

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由于肥厚性心肌病可能导致猝死,所以肥厚型心肌病一经诊断即应该积极治疗。药物治疗是肥厚型心肌病的基础治疗,应用β受体阻断剂可以改善左心室流出道梗阻,改善左心室顺应性;强心,利尿药物治疗可以改善肥厚型心肌病的心力衰竭;抗凝药物治疗还可以减少血栓形成,减少血栓栓塞的并发症。药物治疗是肥厚型心肌病的重要治疗,但是对于肥厚型心肌病所致的胸闷气短等情况,不宜与冠心病所致的胸闷气短等情况相混淆,不宜应用治疗冠心病的硝酸酯类药物消心痛等药物,因为这类药物可能加重流出道梗阻导致猝死。总之,不是肥厚型心肌病不宜用药而是不宜用硝酸酯类药物,因为这类药物可能会导致肥厚型心肌病患者猝死。

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心脏病人是可以吃螃蟹的,但需要注意以下问题:1.如果是冠心病合并高胆固醇血症的患者,一定要少吃蟹黄,螃蟹本身就是高胆固醇的食物,尤其是蟹黄,含胆固醇含量最高。2.如果是冠心病合并高血压的患者,一定要少放盐,注意低盐饮食。3.心功能不全的患者多会伴随着消化功能下降,螃蟹不易消化,也要少吃。所以心脏病人一定要适量吃螃蟹,一周2只至3只即可。

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所谓隐匿型肥厚性心肌病,指的是通过彩超,磁共振等检查已经确诊为肥厚性心肌病的患者,但是患者的临床症状不明显,这部分病人没有明显的活动后胸闷、呼吸困难等症状,所以称隐匿型肥厚性心肌病。由于此类患者的预期寿命,可能会接近正常人,所以对于此类患者,应该密切观察,定期行心电图,心脏彩超以及磁共振等检查,密切观察心室肌肥厚的变化,同时观察患者有无症状。如果患者无明显症状,可以继续密切观察;如果患者出现劳力性呼吸困难,可以给予倍他乐克等药物治疗;如果患者出现心力衰竭给予治疗心力衰竭的药物;如果患者出现房颤,可给予抗房颤抗凝治疗。

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扩张型心肌病最基本的治疗是予抑制心室重构,抑制交感神经活性治疗,如贝那普利,美托洛尔缓释片,可以防止心脏进一步扩大,尽量避免病情加重,假如病情严重出现心功能不全的话,还要给予呋塞米及螺内酯利尿减轻心脏负荷治疗,单硝酸异山梨酯扩张静脉血管减少回心血量,地高辛强心等等治疗,让患者的症状明显缓解,还需要患者每日监测体重,学会容量管理,尽量减少住院次数,必要的时候还可以予心脏再同步化治疗,有些患者治疗效果还是不错的。

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新生儿心肌病是指在新生儿期由于多种原因引起的心肌损害,因此导致不同程度的心肌功能障碍和全身功能障碍的疾病。心肌细胞周围有炎性细胞。心肌病一般是由于感染引起的,其中病毒感染是最常见的,现在发现引起心肌病的病毒有30多种,如风疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、巨细胞病毒、腺病毒、埃可病毒等。新生儿心肌病如果治疗及时,预后还是很好的。

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Q:心包炎如何治心脏病

大多数心包炎的患者可能有胸痛,对于心包炎急性期,应该建议卧床休息,患者可以采取最舒服的体位。有明确呼吸相关疼痛患者,可以采取半卧位,吸氧也可以减轻胸痛,对疼痛严重者应用镇痛药物,如芬必得。同时加强营养,进行支持治疗。心包炎最重要的是针对病因治疗:结核性心包炎,应该给予抗结核药物,如利福平。风湿性心包炎,可以应用抗风湿的药物。非细菌性特异性心包炎,需要给予激素治疗,如甲强龙。而细菌感染引起的化脓性心包炎则需要穿刺引流脓液,积极加用抗生素(根据细菌培养决定抗生素种类)。如果心包炎渗液严重,心包腔内有大量积液,患者可能会出现心包填塞症状,气短,平卧困难,必要时可以心包穿刺抽取液体,减轻心包填塞症状。

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右室心肌病预后很差,一般在出现心力衰竭症状后数年内死亡。绝大多数患者发病年龄在10到40岁之间。病史大致分为四期:隐匿期、电生理紊乱期、右心室衰竭的体征和症状期、双侧心室充血性心力衰竭期。有20%的病例出现心脏性猝死,尤其是年轻人在活动中猝死。猝死的患者中绝大部分有晕厥史,可以通过植入ICD而预防。也有一部分患者因心力衰竭死亡,这也是大部分患者的死亡方式。

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先天性心脏病并不是遗传性疾病。先天性心脏病的病因并不十分明确,怀孕早期,也就是怀孕三个月内,母亲患病毒感染、接触有害物质、放射线等有一定关系。所以怀孕之前,一定要做孕前检查,夫妻双方都要做孕前准备,避免喝酒、抽烟、避免感冒,不做有害健康的各种检查。如果有病,一定要在医生的指导下进行治疗,不要盲目用药。

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Q:心肌病吃什么心脏病

心肌病的饮食:可以多吃一些冬枣,冬枣里含有丰富的维生素和钾,钠,铁等微量元素,能维持血管壁的弹性,具有增强心肌收缩力,防止肥厚型心肌病的作用。马铃薯也是首选食物,马铃薯里也含有较多的维生素c,即钠,钾,铁等。并且心肌病疾病患者要给予低脂高蛋白易消化的食物,四避免刺激性食物及生冷食物。不能饮浓茶,咖啡等。

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心肌病也要分哪种,不同心肌病寿命也有不同。比如酒精性心肌病患者经过及早用药治疗以及戒酒,基本能恢复正常,接近治愈。围生期心肌病患者也有部分患者可以治愈。但是扩张性心肌病以及限制性心肌病,缺血性心肌病几乎没有治愈机会,比较严重。扩张性心肌病5年生存率为50%,限制性心肌病能活过5年的很少,缺血性心肌病2年死亡率达到50%

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心律失常包括心脏频率的异常和节律的异常。频率异常包括窦性心动过速及窦性心动过缓,心率每分钟低于60次,为窦性心动过缓,大于或等于100次为窦性心动过速。节律的异常是指冲动产生于窦房结之外即心脏活动的起源异常,比如房性早搏,室性早搏,房颤,室上性心动过速,室速,室颤等。传导异常引起的各种房室传导阻滞也属于心律失常。

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新生儿心肌病是儿科常见的疾病之一,可以占儿科疾病的2%,主要原因有先天性的,也有后天病毒引起的。家长在日常的生活护理中需要关注新生儿的生长状态,如果是因为病毒感冒之后出现呼吸困难,口唇发紫,哭声无力,就需要到专科医院进行检查。防止因病毒诱发引起心肌病,父母有心脏疾病的,也会遗传给孩子。新生儿出现心肌病,家长可以到医院进行系统的治疗,防止病情的加重,影响宝宝的生长发育。

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心肌病分为很多种,每一种心肌病的预后不一样。扩张型心肌病,表现为心脏扩大、心衰、心律失常及猝死,内科保守治疗无法治愈,5年生存率在40%左右。肥厚型心肌病是遗传性疾病,易出现心力衰竭及猝死,临床上同样无法治愈,临床上常植入双腔DDD型起搏器预防猝死,一般情况下10年存活率为80%。限制性心肌病,同样无特效的防治手段,有效治疗手段为心脏移植。总之,心肌病无法治愈,内科保守治疗只能延缓病情进展,治愈需要心脏移植。

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