围产期心肌病是指在妊娠后三个月或分娩后的5个月内出现的一组以心肌损伤为主的心力衰竭综合征。在妊娠前和妊娠早期无任何心脏病史和表现,妊娠后期无感染、妊娠中毒症和高血压等问题。既往有心肌病史者不属于围产期心肌病。实际的发病率不是很确定,大约是1:3000,患病的高危因素包括多胎产,高龄产妇,先兆子痫。大多数患者出现在产后第一个月,可能与自身免疫有关。
心肌病吃什么药取决于患者心肌病的具体类型、临床症状以及合并的基础疾病。如果患者为缺血性心肌病,这类患者需要长期规律的服用拜阿司匹林、单硝酸异山梨酯、倍他乐克、ACEI类,利尿剂、他汀类药物,给予冠心病的二级预防。如果患者为扩张型心肌病,这类患者在积极改变生活方式的同时,长期规律的服用利尿剂、β受体阻滞剂、ACEI等药物给予利尿、扩血管、改善心肌重塑治疗,从而改善患者的临床症状和预后。
心肌病,考虑需要注意以下几点:第一点,注意饮食规律,合理膳食,避免油腻、辛辣、高热量、高脂肪、刺激的食物,不要暴饮暴食,尽量少吃多餐,多吃新鲜的水果蔬菜,多吃清淡容易消化的流食。第二点,平时预防感染,不要感冒,要注意个人卫生情况,严格的戒烟戒酒。第三点,控制好情绪,平时服用药物控制,比如倍他乐克和地奥心血康胶囊。
早期心肌病,如果没有合并左心功能不全,恶性心律失常等并发症,长期规律服药,积极治疗,危险程度相对较低;中晚期心肌病,当合并有顽固性心力衰竭,流出道严重梗阻,心脏结构进行性扩大,慢性的心包填塞,恶性心律失常的时候,容易发生心源性休克,持续性室性心动过速,尖端扭转性室性心动过速,心室颤动,甚至会发生猝死等意外,危险程度较高。所以心肌病需早诊断,早治疗。
本病起病隐匿,早期可以没有症状。临床表现为活动时困难和活动耐量下降,随着病情的进展,可以出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心衰竭症状,并逐渐出现腹胀,食欲减退,下肢水肿等右心功能不全的症状。合并心律失常的时候可以出现心悸,黑朦,头昏甚至是猝死。持续顽固性低血压往往是扩张性心肌病终末期的表现。发生栓塞时常表现为相应脏器受累的表现。
扩张型心肌病不属于传染病,是不会传染的。它是一种具体发病机制尚不清楚的心脏疾病,猜测可能跟遗传、自身免疫、感染等有关。临床表现主要有胸闷,憋气,胃肠道淤血,肺水肿,双下肢水肿等心力衰竭表现和一些心律失常的表现。治疗上主要是避免增加心脏负荷,纠正心衰,避免恶性心律失常的发生,改善预后,提高生活质量等。
本病目前没有标准化的治疗方案,以消除诱因和治疗原发病为治疗原则。未确定应激性心肌病前,应该按照急性冠状动脉综合征处理,可以使用β受体阻滞剂,阿司匹林,肝素等,短期抗凝治疗可能是必要的,以防止附壁血栓形成。明确诊断的患者,主要进行对症处理和支持性疗法,包括吸氧,急性和持续性胸痛患者可以应用吗啡。对于室壁运动异常明显的患者,可以考虑使用抗凝治疗,预防血栓形成。如果没有禁忌症,可长期使用β受体阻滞剂。另外ACEI可以改善心肌重构。当出现心源性休克的时候,主动脉内球囊反搏仍是经典的治疗方法。
扩张性心肌病是一类比较常见的心肌病,以左心室、右心室或双侧心室心腔扩大和心脏收缩功能障碍为主要特征,常伴心力衰竭和心律失常,在出现心率衰竭体征和症状之前,即可见到心室腔扩大,早期发现并进行规律、规范的药物治疗,可取得较好的治疗效果。扩张型心肌病的发病可能与遗传、感染、免疫异常、酒精或其他毒性损伤等因素有关。30~50%的扩张性心肌病,有基因突变和家族遗传的背景。心脏彩超可在早期发现心脏轻度扩大,后期可出现各个心腔明显扩大,以左心室扩大为主,伴有左心室流出道增宽,室壁运动普遍减弱,收缩功能降低。由于瓣环扩大,可出现明显的二尖瓣、三尖瓣返流,左室心尖部可能出现附壁血栓。
应激性心肌病80%发生于60岁以上的绝经期女性,该病多于应激后发生,表现为突发的类似心绞痛的症状,一过性的左心室收缩功能障碍,心电图可以有ST-T改变,左心室造影和超声心动图显示左心室心尖部室壁运动障碍或心尖部球囊样改变,心肌酶谱可轻度升高,冠状动脉造影多无明显狭窄。本病发病初期病情凶险,但是预后通常良好,只要采取适当有用的治疗手段,病情多在数周或数月内完全恢复,少数患者复发。
围产期心肌病是指孕妇在妊娠末期和产后6个月出现的不明原因导致心脏收缩功能减退的心脏疾病。患者临床症状表现为发作性胸闷憋喘,伴咳嗽咳痰、腹胀纳差,夜间不能平卧,活动时加重,伴有肝脾肿大、腹腔积液、双下肢明显浮肿等心力衰竭的症状和体征。本病的特点之一就是体循环和肺循环栓塞的发生率比较高,但是这类疾病如果早期诊断,及时治疗,一般预后良好,部分患者能够彻底治愈。
心脏的心肌病分为以下几种:扩张性心肌病,肥厚性心肌病,限制性心肌病,缺血性心肌病等。根据分型不同,其超声表现也各有不同。扩张型心肌病主要是以心腔扩大为主要表现。室壁运动呈普遍一致性减弱。肥厚性心肌病是室壁呈不同程度的增厚,伴或不伴左室流出道狭窄。限制性心肌病是室壁的运动受限,心脏舒张功能下降。缺血性心肌病是伴有不同程度的心腔扩大,部分室壁运动减弱,心功能降低等表现。
肥厚梗阻性心肌病,用增强心肌收缩力的药物如洋地黄,还有a受体兴奋药,如异丙肾上腺素,来减轻心脏负荷的硝酸甘油,联合应用β受体阻滞剂美托洛尔,逆转心室重构的药物依那普利。一般治疗要避免情绪激动和剧烈运动,休息的时候无明显症状,在情绪激动的时候也可能会出现梗阻表现,或使原有梗阻症状加重,饮食一定要促进心肌的代谢,增加机体的抵抗能力,要吃高蛋白、高维生素的清淡食物。
对于先天性心脏病如果符合介入手术的指征,首选的治疗手段就是介入手术治疗,但是手术之前需要先进行彩超的检查判断一下病情。如果病情比较复杂,还需要进行心导管的检查。如果就是单纯的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等相对来说手术的费用是比较低廉的,大约在2到3万左右。如果出现了肺动脉高压,需要先降低肺动脉的压力,然后再决定下一步的治疗。
肥厚型心肌病可以分为梗阻性和非梗阻性,在临床药物治疗时,需要根据不同血流动学的特点,采取相应的药物治疗。在临床上选用的药物主要有两大类:1.β受体阻滞剂;2.钙离子拮抗剂。它们主要作用是降低心肌收缩力,减慢心率,减轻运动时外周血管的扩张,从而降低左心室与流出道之间的压差。另外,肥厚性心肌病伴随心律失常时,也应该应用抗心律失常的药物。伴发房颤时也需要抗凝治疗。到末期出现心力衰竭时,也需要强心、利尿的药物治疗。
新生儿患有先天性心脏病,为房间隔缺损,如果为小型继发孔型(最常见),在宝宝4岁以内,有少数病例会自然闭合。如果宝宝年龄增长,大于2岁时,房间隔的缺损距离上下腔静脉、冠状静脉窦,右上肺静脉,大于或者等于5毫米,距离房室瓣大于或者等于7毫米,可以选择介入治疗,也可以进行外科手术修补(疗效确切,但创伤较大、恢复时间较长)。
心脏病突发,首先需要安静,就地坐下,不要随意搬动。舌下含服硝酸甘油一片,观察效果,如果不缓解,5分钟后可以再服一片。采取端坐体位,解开衣领,便于呼吸畅通,注意保暖。拨打120急救电话,等待救援。千万不要大呼小叫,制造紧张气氛,增强病人的思想负担。一旦意识丧失,心跳呼吸停止,立即做心肺复苏术,等待着医生的到来。
继发性心肌病种类比较多,常见的有1.病毒性心肌病,是一种自限性疾病,急性期应卧床休息,避免劳累,根据病情可给予抗病毒、营养心肌等对症治疗;2.代谢性心肌病如糖尿病,积极控制血糖的同时,应给予改善心脏结构重塑,纠正心功能的药物;酒精性心肌病,主要是戒酒,部分患者戒酒后,心肌病可恢复至正常,合并有心功能障碍的患者,应给予螺内酯、速尿、倍他乐克、阿斯匹林和阿托伐他汀等改善心功能和逆转心室结构重塑的药物;3.系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、过敏、外伤等引起的心肌病,主要是治疗原发疾病,合并有心功能不全者,应同时给予纠正心功能的药物。
肥厚型心肌病需要鉴别除外导致左心室负荷增加引起来的心室肥厚,包括有高血压心脏病、主动脉瓣狭窄、先天性心脏病、运动员心脏肥厚等。另外还需要排除异常物质的沉积引起来的心室肥厚,包括有淀粉样变、糖原贮积症,还有一些比较少见的全身性疾病比如嗜铬细胞瘤、血色病、线粒体肌病、遗传性共济失调以及某些遗传代谢性疾病也可以引起心肌肥厚。
肥厚型心肌病以心肌非对称性肥厚,心室腔变小为特征,肥厚型心肌病最具特征性的病理生理异常是心脏舒张功能不全,血液充盈受阻,而收缩功能正常。典型的形态学改变是不对称的,时间间隔增厚,也有心肌均匀肥厚或者心尖部肥厚的类型。梗阻型肥厚性心肌病,主动脉瓣下部室间隔肥厚明显,左室流出存在收缩期压力差,根据左心室流出有无梗阻,可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。
先天性心脏病的患儿,如果患病类型为肺动脉瓣狭窄,要应用球囊瓣膜成形术(首选方法)或者瓣膜切开术治疗。大多数严重的肺动脉瓣狭窄伴有漏斗部狭窄,一旦解除肺动脉瓣狭窄,漏斗部肥厚也会自行消退。如果患病类型为房间隔缺损,小型的缺损在宝宝4岁以内,少数可能会自然闭合。如果没有闭合或者缺损较大,在儿童期可以进行手术修补或者介入治疗。