脚气病性心脏病由于缺乏维生素B1，导致心肌能量供应不足，引起心功能不全等症状，临床上多表现为心力衰竭；因此，患者的护理以促进患者心功能恢复正常，饮食上应注意补充B族维生素，注意休息，减少接触危险因素的机会，避免诱因。此外，还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等，同时注意均衡饮食，纠正维生素B1的缺乏。（1）脚气病性心脏病患者宜进食富含维生素B1的食物，如豆类、粗粮、肝脏、瘦肉、芹菜、紫菜等食物。（2）蛋白饮食对机体利用硫胺有促进作用，病人应该多吃豆浆、奶类、蛋类等食物。（3）尽量避免吃精粮，应多吃粗粮或者带麸皮的面制品，若长期吃精粮可适当口服维生素B1，以补充维生素B1的缺乏。（4）避免长期喝饮料、进食方便面以及酗酒，容易引起B族维生素的缺乏。

1、血糖测定：以了解患者血糖控制情况。2、血生化：通过测定血清总胆固醇、血清肌酐、尿素氮、血清钾等，以了解患者身体代谢情况。3、心肌酶测定：有助于判断心肌损伤情况。4、X线：可以显示心肺的结构、大小等情况，部分糖尿病心脏病患者X线检查可见心脏扩大。5、超声心电图：超声心动图能够检查到人体心脏结构的变化以及心功能异常。6、心脏核磁共振：心脏磁共振可作为无创性评价心脏结构和功能的金标准，能够显示患者心脏结构、功能、心肌灌注及心肌活力，并且有助于评价心肌梗死范围和程度。7、冠状动脉CT血管造影(CTA)：可以发现明显的冠状动脉狭窄等病变。8、心脏放射性核素显像(SPECT)：将一种低能量、短半衰期的放射性核素注入心血管内，通过闪烁照相机来观察这些核素在心血管上积聚的多少和缺失，以及数量变化来判断心脏疾病。9、心电图检查：可以记录人体正常心脏的电活动，能够帮助诊断心律失常、心肌缺血及心肌梗死等心脏疾病。10、心电图运动负荷试验：包括平板运动试验和踏车运动试验，医生可对患者运动前、中、后的心电图变化进行分析以判断结果。11、心脏自主功能试验：糖尿病性心脏自主神经功能紊乱因其临床表现隐匿，缺乏特异性，易被其他并发症的表现所掩盖，因此需一系列的心脏自主神经功能试验来辅助诊断。包括患者根据医生的指导在特定时间内用最大力量吹气(乏式动作)、进行体位变换等，以通过患者在试验过程中心电图的改变，来判断其心脏自主神经是否受损。

心脏离子通道病的主要病因为家族遗传性的编码各主要离子通道亚单位的基因突变引发的离子通道异常，好发于有家族史的群体，无确切诱发因素。1、遗传因素：本病有显著的家族聚集性，遗传性的编码各主要离子通道亚单位的基因突变引发的离子通道异常，钠离子、钾离子、钙离子等均参与心脏正常生理功能的维持。离子通道病可引发心电活动异常，导致患者出现突发的恶性心律失常。2、获得性心脏离子通道病：较多见，其病因多种多样，包括药物、电解质紊乱、缺血性心脏病及其他结构性心脏病等。许多药物包括抗心律失常药都有致心律失常作用，药物通过阻滞HERG和SENSA离子通道，致心肌细胞动作电位复极延迟，传导阻滞、Q–T间期的延长，诱发心律失常。少数人群对药物特别敏感，比其他个体更容易发生Q-T间期延长，可能和基因遗传易感性有关。

1、实验室检查：进行相关检查除外继发原因所致的心肌疾病，对于淀粉样变，血清和尿免疫电泳以及血清游离轻链比值有助于鉴别前体蛋白。2、心电图：心房纤颤最明显的变化是Р波消失，R波不稳定。左心室肥厚和心脏扩张时，可见S一T波形异常，常见心房性期外收缩和心室性期外收缩。3、超声心动图：不同类型的特发性心肌病可存在相应的结构和功能异常。4、心脏磁共振：有助于各种心肌病的诊断和鉴别诊断。5、冠状动脉CT成像或造影：可除外缺血所致的心肌病变。6、核素显像：锝99(m)-双羧双磷酸盐或者焦磷酸盐骨扫描显像阳性有助于遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变的诊断。7、心肌活检：为诊断特殊类型心肌病如淀粉样变的金标准，还可以除外心肌炎。8、胸部X线摄影：二尖瓣闭锁不全所致肺水肿时，肺纹理不清，伴发胸水时，心脏阴影不清，淤血型心功能不全时，心阴影明显扩张。

心脏离子通道病以预防和终止心律失常为主，主要包括针对心律失常的对症药物治疗以及手术治疗，一般需要长期持续治疗。一、药物治疗β受体阻滞剂：如普萘洛尔、美托洛尔、阿替洛尔等，属于一线治疗药物，用于心脏离子通道病引发的心律失常的对症治疗，抑制室性心动过速、心室颤动。此外，补充相应的离子也是本病有效的辅助治疗方法。二、手术治疗1、植入型心律转复除颤器：对大多数心脏离子通道病有效，可帮助患者的心脏恢复正常的搏动。2、射频消融：适用于不适合植入型心律转复除颤器以及部分植入心律转复除颤器后反复放电的群体。

致心律失常型右心室心肌病病变主要累及右室前壁漏斗、心尖部和后下壁，主要症状有心悸、胸闷、头晕等。症状严重者可并发心力衰竭。室性心律失常是本病的主要表现，以反复发生心悸症状为主，临床表现有充血性心力衰竭、室性心律失常、心脏性猝死。另外，胸闷、胸痛、头晕、晕厥也是致心律失常型右心室心肌病的临床常见症状。

特发性心肌病的治疗目标是阻止心肌损害，有效控制心力衰竭和心律失常，预防栓塞和猝死，提高患者的生活质量和延长生存时间。治疗方法包括药物治疗、消融治疗，对于经过上述治疗后依然发展为终末期心衰的患者，需要进行心脏移植。一、药物治疗1、抗心律失常药物：根据患者的心律失常类型，选择适合的抗心律失常药物，如异丙肾上腺素、美托洛尔、胺碘酮等。2、利尿剂：使用利尿剂以改善患者的心衰情况，可以根据患者具体情况选择氢氯噻嗪、呋塞米等各种类型利尿剂。3、强心药：使用强心药治疗患者术前心衰情况，常用药物包括地高辛、西地兰等。4、心肌营养药物：防止患者出现心肌缺血情况，常用药物如磷酸肌酸钠等。5、抗凝药：必要时诊断淤血严重的患者使用抗凝药物，常用药物包括肝素、华法林等。6、氯苯唑酸：该药物可以改善遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变带来的周围神经症状。二、手术治疗部分特发性心肌病患者尽管采用了最佳的治疗方案仍进展到心力衰竭的终末期，需要考虑进行心脏移植。心脏移植费用较高，且供体稀缺，配型难度较大。术后并发症包括感染、败血症、供心衰竭、出血、冠状动脉粥样硬化、慢性肾衰竭、免疫排斥反应以及服用免疫抑制剂的副作用。三、其他治疗1、消融治疗：消融治疗为经股动静脉、颈内静脉、锁骨下静脉途径，将电极导管放于心脏内异常电传导通道或异位搏动点，利用电热效应，使心肌细胞坏死，对于严重的室性心律失常考虑消融治疗。2、植入心脏电复律除颤器：对于存在心室颤动或心室扑动的患者，可以考虑植入心脏电复律除颤器或心脏再同步化治疗。

特发性心肌病虽包含分型较多，但是各分型之间症状相似，都表现为心功能不全的症状，如胸痛、低血压等，部分类型可因淀粉样变出现心脏外症状，如感觉异常、骨质损坏等。还有患者可并发血栓形成、心力衰竭、猝死等。一、典型症状发病初期表现为易疲劳、嗜眠、食欲不振，渐进性消瘦,咳嗽，呼吸浅表,间或呼吸困难。有的出现腹水、四肢浮肿、胸腔积液。心房纤颤时，脉搏不整、静脉淤血和颈静脉有搏动。听诊心跳加快，心音和股动脉搏动不一致。房室瓣闭锁不全时，出现缩期杂音。并发腹主动脉血栓时，可造成后肢运动麻痹。二、其他症状部分特发性心肌病，如遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变，可伴有心脏外症状，表现为全身各处组织的淀粉样变，患者可表现为感觉异常、巨舌征、骨质损坏等。

新生儿肥厚型心肌病一般首先会长期营养心肌，采用药物治疗，如心得安、倍他乐克等药物长期持续性治疗。药物治疗无效、梗阻严重者可采用手术切除左室流出道和室间隔肥厚的肌层。一、药物治疗1、β-受体阻滞剂的应用：心得安、倍他乐克等，其主要机制为抑制交感神经系统活性，降低血浆儿茶酚胺浓度，抑制肾素—血管紧张素系统，并能使心肌β-受体密度上调，减慢心率，降低心肌收缩力，增加心肌顺应性和舒张功能，从而使左室流出道梗阻和心绞痛得以缓解，减少心肌耗氧量及抗心律失常，有助于心衰的治疗，并能预防和缓解晕厥的发生。用药期间应密切注意心率和血压的变化。2、钙通道拮抗剂：可选用维拉帕米或地尔硫卓，可通过针对钙通道拮抗，改善心肌疾病。3、抗心律失常：根据发生的心律失常性质酌情选用抗心律失常药物，对室上性和室性心律失常首选普罗帕酮。二、手术治疗1、双腔全自动起搏器：双腔全自动起搏器治疗可减轻严重左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全，患者耐药症状得到改善，并提高了运动耐力。在右室安装双腔全自动起搏器，引起室间隔向相反方向运动，使收缩期左室流出道增宽，因此收缩期左室流出道血流速度减慢，二尖瓣前叶向前运动降低，从而进一步减轻左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全，然而这些双腔全自动起搏器起搏的即时作用并不能完全阐明双腔全自动起搏器起搏引起的血流动力学改变。2、经皮室间隔消融术：又称化学间隔消融术，通过心导管在冠状动脉前降支的穿隔支注射乙醇，造成近端室间隔梗死、变薄，从而减轻左室流出道梗阻。较外科手术简便、安全，已用于治疗左室流出道梗阻小儿肥厚型心肌病的抗药患者。

脚气病性心脏病的主要病因有硫胺素缺乏、葡萄糖有氧代谢障碍。一般好发于长期营养缺乏者、慢性胃炎吸收不良者、慢性消耗性疾病者。酗酒、急性呼吸道感染、缺氧、长期使用精白米或米饭蒸洗不当等因素均可诱发本病。一、主要病因1、硫胺素缺乏：体内维生素B1缺乏导致心肌糖代谢障碍，心肌能量供给不足，心肌纤维和心肌间质水肿，心肌收缩障碍，导致心力衰竭。2、葡萄糖有氧代谢障碍：葡萄糖有氧代谢障碍，则无氧代谢增强，丙酮酸及乳酸堆积，使周围小动脉扩张，舒张压下降，静脉回心血量增加，导致心脏负担加重，引起高输出量型急性心力衰竭。二、诱发因素1、酗酒：长期酗酒可能会引起维生素B1排泄丢失增加。2、急性呼吸道感染：会加重维生素B1的缺乏。3、缺氧：缺氧会引起机体无氧代谢增强，增加乳酸和丙酮酸堆积，加重症状。4、长期使用精白米或米饭蒸洗不当：这种做法可以使食物中的维生素B1丢失，长此以往导致维生素B1缺乏引起相关症状。

1、体格检查：寻找心脏器质性病变的体征，如房室分离的体征，颈静脉搏动出现不规则的大炮型A波，第一心音强弱不等，逐次心搏间的收缩压不等。2、心电图检查：是诊断和鉴别诊断宽QRS心动过速最基本、最重要的方法，可用Vereckei四步法，诊断流程为，若存在房室分离，则诊为室性心动过速，否则进入第二步。aVR导联QRS波呈R或Rs形诊为室性心动过速，否则进入第三步。QRS波不符合束支(或分支)阻滞图形，则诊为室性心动过速，否则进入第四步。Vi/Vt≤l诊为室性心动过速，若以上均为阴性，则诊为室上性心动过速。3、电生理检查：心房起搏夺获心室QRS变形支持室性心动过速诊断。食管导联记录P波，如明确房室分离或房室Ⅱ度阻滞有助室性心动过速诊断。

房室传导阻滞常因传导系统的纤维化和钙化、心血管疾病、延缓房室传导的药物和抗心律失常药的应用以及其他因素引起。70岁以上者、长期应用延缓房室传导的药物和抗心律失常药者、有基础疾病者好发。高血压和高血糖、高迷走神经张力或一过性迷走神经紧张、心脏病外科治疗后是房室传导阻滞常见的发病诱因。一、主要病因1、传导系统的纤维化和钙化。2、药物：延缓房室传导的药物(如β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、洋地黄、腺苷)和抗心律失常药，如钠通道阻滞剂。3、心血管疾病：冠心病(包括慢性冠脉疾病和/或急性冠脉综合征的患者)、心肌病、心肌炎、感染性心内膜炎和菜姆病。4、其他病因：高迷走神经张力、导管消融术后、外科手术术后(瓣膜修复术或置换术)、钝性心脏损伤、严重的电解质紊乱。二、诱发因素1、大概有一半以上的房室传导阻滞病例，可能与高血压和高血糖有关。2、高迷走神经张力或一过性迷走神经紧张，例如神经-心源性晕厥发作、睡觉、恶心、呕吐或作呕时。一过性的迷走神经张力增高可能由以下情况导致：气管内吸痰、排尿或排便、长时间阵发性咳嗽、Valsalva动作、下壁心肌缺血或梗死。3、应用延缓房室结传导的药物：β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、洋地黄和腺苷。当这些药物联合使用时(例如，洋地黄或β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂)房室传导阻滞更常见。4、心脏病外科治疗以后，可能会导致房室传导阻滞。

心脏离子通道病的患者日常应注意避免食用刺激性的食物和饮料，可通过多吃新鲜水果来补充维生素，以及钠、钾等离子和水分。患者还需养成规律进食的习惯。（1）患者日常需要避免食用辛辣刺激的食物，减少饮用酒、咖啡、浓茶等刺激性饮料。（2）患者的日常饮食应做到膳食均衡，可通过适当食用新鲜的水果蔬菜，来补充维生素和纤维素，也可补充钠、钾等离子和水分。（3）患者日常应注意规律进食，避免暴饮暴食增加腹压。

1、X线检查：一般显示为左心室扩大，晚期患者还伴有左心房或右心室同步增大。主动脉不扩大，肺动脉段一般也无明显突出。核素心血管造影可显示室间隔增厚，左心室腔缩小。核素心肌显像则可显示心肌肥厚的部位和程度。2、心电图检查：心电图改变以左心室肥厚及左束支传导阻滞为主，伴有心肌损伤，心律失常也较多见。由于心肌缺血，ST段压低；对于心尖部局限性肥厚的患者，由于冠状动脉在心肌内分布异常可出现巨大倒置的T波；多数患者有异常Q波出现，V5、V6、aVL、Ⅰ导联上有深而不宽的Q波，反映不对称性室间隔肥厚，易误诊为心肌梗死；在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也有病理性Q波，其发生可能与左心室肥厚后心内膜下与室壁内心肌中冲动不规则和延迟传导有关；此外，少数患者还有左心房异常波形，部分患者合并预激综合征。3、超声心动图：（1）超声心动图对于疾病诊断有重要意义。（2）左心室肥厚，一般呈现为非对称性室间隔肥厚，舒张期室间隔厚度与心肌后壁之比≥1.3，肥厚也可限于心尖部。病变部位室壁运动幅度明显减低，收缩期增厚率减小。心肌肥厚且有梗阻的患者，室间隔流出道向左心室内突出，严重者可出现收缩期心室腔明显变小甚至闭塞。（3）梗阻性肥厚型心肌病的另一特征，二尖瓣前叶或腱索在收缩期前移，造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全。（4）左心室舒张功能障碍，包括顺应性减低，快速充盈时间延长，等容舒张时间延长。（5）应用多普勒法可以了解杂音的起源和计算梗阻前后的压力差。4、心导管造影检查：心导管检查示左心室舒张末期压增高，有左室流出道梗阻者会在左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。左心室造影示心腔缩小变形，心室壁增厚，室间隔呈不规则性增厚且向内突入心腔，双心室同时造影可判断室间隔的肥厚程度。

新生儿房室传导阻滞可出现心律不齐、心动过缓、皮肤发绀或苍白等症状，严重患儿出现晕厥、心绞痛、心力衰竭等并发症。本病患者为新生儿，临床上主要通过观察发现其症状。二、三度房室传导阻滞患儿中，产前发现心律不齐、心动过缓。二度房室传导阻滞，除原发病症状外，还突然出现肤色发绀或苍白。三度房室传导阻滞患儿可有持续心动过缓、肤色苍白、心衰、抽搐等症状。

特发性心肌病的病因和遗传因素有关，多为常染色体显性遗传，好发于存在特发性心肌病家族史的人群，此外糖尿病、高血压等也可成为诱发因素。一、主要病因特发性心肌病，是指目前病因尚未明确的心肌病，人推测本病与病毒感染有关。可能在病毒感染时心肌受累，但因症状不明显而往往不被注意，致心肌病变继续发展，症状和体征逐浙明显，尔后才被发现。有文献报告特发性心肌病有家族性，在一个家族内可有多人同患本病，故有“肥厚型家族性心肌病”之称。因此，有人认为一部分系先天性的疾病，也有人报导为由感染引起的自身抗原抗体反应所致的自身免疫性疾病。亦有人推测为维生素B、钾、镁缺乏，或心肌中琥珀酸脱氢酶缺乏的结果。总之，本病的病因可能不是单一的，而是由多种因素共同作用所致。二、诱发因素特发性心肌病的发作和患者糖尿病、饮酒、高血压、感染、妊娠等多种因素有关。

1、一般检查：判断是否有意识突然丧失，判断心音、呼吸、血压，迅速判断生命体征，皮肤苍白或明显发绀，瞳孔散大，大小便失禁等症状。2、血管检查：检查颈、股动脉搏动是否消失，心音是否消失。3、心电图检查：心脏骤停是可见心电图表现：(1)心室颤动或扑动。(2)心电—机械分离，有宽而畸形、低振幅的QRS，不产生心肌机械性收缩。(3)心室静止，呈无电波的一条直线，或仅见心房波。心室颤动超过4分钟仍未复律，几乎均转为心室静止。

心脏骤停时需快速识别和启动急救系统，尽快恢复自主循环，保证重要脏器灌注，早期实施脑保护，提高长期生存的机会。一、一般治疗1、基础生命支持：快速识别和判断心搏骤停，启动急救反应系统，胸外心脏按压，开放气道，人工通气，有条件时可考虑实施电除颤治疗。2、高级心血管支持：开放气道氧疗和人工通气，循环支持，建立液体通道，使用血管加压药物及抗心律失常药物，寻找心搏骤停的原因。二、药物治疗1、血管升压药：肾上腺素：作为拟交感类药，是CPR首选药物。可用于电击无效的室颤、无脉性室速、无脉性电活动、心室停搏。肾上腺素主要是收缩外血管，提高血压，增加冠状动脉和脑等其他重要脏器的灌注压。2、抗心律失常药：（1）胺碘酮：2~3次使用肾上腺素后仍然存在无脉性室速或室颤，在继续心肺复苏的过程中可静脉给予抗心律失常的药胺碘酮。胺碘酮可影响钠、钾和钙通道的合成，具有阻滞α、β-肾上腺素受体的特性。（2）利多卡因：没有胺碘酮时或出现自主循环恢复后使用。利多卡因可降低心室肌传导纤维的自律性和兴奋性，相对的延长心室有效不应期，提高室颤阈值。（3）阿托品：适用于缓慢性心律失常、心室停搏、无脉性电活动。3、纠正代谢性酸中毒药物：5%碳酸氢钠：适用于心脏骤停或复苏时间过长者，或早已存在代谢性酸中毒，高钾症者。三、手术治疗此病治疗的重点在于抢救是否及时，一般无需进行手术治疗。四、其他治疗1、优化通气和吸氧：优化通气和吸氧，可促进自主呼吸，同时需及时监测动脉血气分析结果和二氧化碳波形图。2、维持有效的循环功能：建立或维持静脉通路，注意和心律监测脉搏，心率和心律。3、脑复苏：可行高压氧治疗，改善脑缺氧，降低颅内压。

心脏离子通道病的患者可有心悸、突发晕厥等表现，多数患者日常无症状，以突发晕厥作为首诊症状就诊，部分患者可有明显的胸闷等其他症状，可并发心源性猝死。一、典型症状1、心悸：心脏离子通道病的患者可有各种类型的心律失常，在心律失常发作时患者主观感觉心悸、心慌。2、突发晕厥：患者日常可无任何明显症状，但会突发无预兆性的晕厥，这也是许多本病患者的首诊症状。3、心律失常：患者可表现为多种恶性快速性及缓慢性心律失常，如多形性室性心动过速、心脏骤停、晕厥和猝死。二、其他症状仅有部分患者可明显感觉到胸闷、轻微呼吸困难等表现，存在因本病引发心功能障碍的群体可出现夜间睡眠呼吸困难。

患者除出现心悸、胸闷、气促、头晕、出汗、乏力或原发疾病的表现外，很易发生严重的血流动力学障碍，如血压下降、意识障碍、抽搐甚至猝死。部分患者可出现胸痛，可能并发低血压、心力衰竭、心脏骤停等疾病。部分患者可出现胸痛，可能并发低血压、心力衰竭、心脏骤停等疾病。一、典型症状1、一般症状表现为出现心悸、胸闷、气促、头晕、出汗、乏力。2、伴有血流动力学障碍者，可表现为血压下降、意识障碍或抽搐，甚至猝死。二、其他症状部分患者可表现为胸痛，并放射至他处。