小儿血小板释放功能缺陷性疾患的主要症状表现为皮肤瘀斑、紫癜、流鼻血、牙龈出血等,还可引起白化病、肺炎、淋巴瘤、白血病、关节炎、先天性心脏病、自身免疫性溶血性贫血等相关并发症。一、典型症状1、皮肤瘀斑和紫癜:是本病的主要症状之一,主要表现为皮肤出现大量或大片的淤青和红斑。2、轻、中度出血:是本病常见症状之一,包括流鼻血、牙龈出血等典型的出血性症状,此时黏膜或皮肤表现为暗红色,且一般压之不褪色。3、威-奥氏综合征:是本病症状表现之一,出现广泛性的湿疹和免疫缺陷以及凝血功能减弱,患者一般在1岁以内经常流鼻血、牙龈出血,年龄增长后出血症状可减轻。二、其他症状TAR综合征:也是本病可出现的症状表现,部分患儿出现两侧的桡骨缺损,导致患者做出捧手动作时手及腕部弯曲,也是伴有短肢的畸形症状。

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周小凤 副主任医师 儿科 首都医科大学宣武医院
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

小儿周围淋巴结结核的主要病因为结核分枝杆菌感染,传染途径多为淋巴血行播散,多见于营养不良的婴幼儿、新生儿,上呼吸道感染及与结核患者的密切接触可诱发此病。一、主要病因结核分枝杆菌感染本病是最主要的病因,儿童发病与否主要取决于以下因素:1、结核分枝杆菌的毒力和其在细胞内的生存数量:毒力越强,数量越多,越好发病。2、机体抵抗力的强弱:免疫反应是结核病发生发展的最重要的一步,当患儿对结核分枝杆菌的杀灭不足以抵抗结核分枝杆菌的毒力时,尤其好发结核病。患麻疹、百日咳、白血病等疾病,小儿免疫功能受抑制时好发病。二、诱发因素1、上呼吸道感染:小儿反复上呼吸道感染,对颈淋巴结潜伏结核病灶的恶化可能有一定促进作用。2、密切接触:小儿吸入带结核分枝杆菌的飞沫或尘埃后即可感染。3、其他部位的结核病灶:当原发病灶或淋巴结干酪样坏死发生溃破时,大量细菌由此侵入,诱发此病发生。

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患儿症状的严重程度和食用有毒的鲭鱼数量有关,症状轻者会出现面部、颈部、手臂,甚至整个上半身会出现发红、灼热等症状,同时会有荨麻疹、血管神经性水肿等表现。症状重者会出现头痛、心慌、呼吸困难,甚至休克等表现。发病较快,一般在食用有毒鲭鱼半个小时到一个小时之间就好发病,有些人甚至会在几分钟内就发病。1、轻度型:面部、颈部、手臂,甚至整个上半身会出现发红、眼结膜充血,像是喝醉了一样,还会出现血管神经性水肿样皮损,皮肤有烧灼感。2、重度型:持续腹痛、腹泻、恶心、呕吐、搏动性头痛(主要以胀痛或钻痛为主)、心慌、呼吸困难,甚至休克、瞳孔放大等症状。

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婴儿青铜综合征的病因主要是光照射治疗,还包括直接胆红素增高、肝脏功能损害、先天性遗传代谢病,好发于早产婴儿、肝脏损伤的婴儿。1、光照射治疗:光疗是通过光照皮肤治疗新生儿黄疸,使体内胆红素在光的氧化作用下发生转化,直接从胆汁及尿液中排出。如果婴儿体内直接胆红素含量高或存在肝脏损害,造成光氧化产物积留,就会引起婴儿青铜综合征发病。2、直接胆红素增高:黄疸患儿体内胆红素含量高,接受光疗后体内光氧化物积留,引起皮肤、尿液颜色呈现棕色或青铜色。3、肝脏功能损伤:如果婴儿肝脏功能有损伤,胆红素光氧化物无法经肝胆排出体外,在体内积留,引起皮肤呈青铜色。4、先天性遗传代谢病:某些先天性遗传代谢病会造成酶系统功能异常,导致婴儿无法正常代谢胆红素及其光氧化物,造成青铜症。

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小儿发作性睡病在临床上没有很好的治愈方法,治疗原则是恰当的药物治疗和生活干预。让患儿及家属了解疾病的性质,认识此疾病是良性过程,树立信心,避免从事危险的活动。一、一般治疗对于发作性睡病的患儿,要保证足够的夜间睡眠时间,养成良好的睡眠规律。二、药物治疗1、盐酸哌甲酯:属于中枢神经兴奋药物,作为早发型发作性睡病的患儿首选药物。不良反应为短期头痛、眩晕,停药后可消失。2、莫达非尼:属于一种新型的催醒药物,通过激活下丘脑觉醒中枢,达到催醒作用。不良反应较少,是目前较为安全的新型的理想药物。3、抗抑郁药:常用药物有氟西汀、安拿芬尼等,用于治疗猝倒发作,副作用是体位性低血压等。三、心理治疗家长帮助孩子正视和面对疾病,避免产生自卑心理。四、其他治疗:

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患儿在高热时其新陈代谢加快,其脾胃消化能力也相应地下降,需要调节饮食,多增加水分及能量的摄人,高热时患儿体内的水分和营养在大量地丢失,适当需要补充盐分。(1)饮食过于清淡、天气炎热大量出汗会导致血钠进一步丢失、不良饮食习惯造成血钠钙下降更容易发生热性惊厥。低钠钙血症是热性惊厥的发生结果,也是热性惊厥复发的原因,会降低惊厥阂值。因此,要合理膳食、增加患儿营养,夏季饮食可以稍做调味,少排汗等都可以帮助减少热性惊厥的发作。(2)补充充足身体需要的水分,同时通过大量的排尿来带走身体的热量。饮食上要补充适量的热量、蛋白质、维生素和无机盐,选择易于消化和吸收的食物,比如蛋花汤、米汤、西瓜、蔬菜等,尽量在发烧期间不要给孩子吃高蛋白、高热量食物,如肉类、巧克力、油炸食品等,会加重消化系统的负担。

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小儿红白血病的治疗通常包括化疗、对症支持治疗等,一般需要中长期治疗。支持治疗包括防治感染、改善贫血、控制及预防出血等。如果效果不佳,可以采取造血干细胞移植等手术治疗方式。一、一般治疗一般治疗包括防治感染、改善贫血、控制及预防出血。可以应用阿奇霉素等药物进行抗感染治疗,或者输血以改善贫血,输注血小板以预防出血等。二、药物治疗本病无特殊药物治疗方式。三、手术治疗造血干细胞移植:即骨髓移植,针对化疗效果欠佳或存在高危复发风险的患儿可以在化疗后疾病缓解、血液和骨髓中的白血病细胞下降至一定水平后,及时进行造血干细胞移植。一般是在通过化疗杀死白血病细胞后将健康供者的造血干细胞回输给患儿,重建患儿的正常造血及免疫系统,从而达到治疗白血病本病的目的。四、化学药物治疗化疗是小儿红白血病的重要治疗方法,早期一般可以使用阿糖胞苷联合蒽环类药物进行治疗。在疾病缓解后,可以根据病情进行巩固化疗,一般采取含中大剂量阿糖胞苷的化疗方案以继续杀死患儿体内残留的白血病细胞,以巩固疗效。

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小儿副流感病毒肺炎患者的护理可以促进患者症状减轻,平时应该做到合理、均衡地分配各种营养物质,合理控制总热量,合理进行营养物质分配、分配餐次,忌食辛辣温热食物,慎食肥甘油腻之品。(1)注意饮食清淡,忌食辛辣食品。辛辣食品易生燥热,使内脏热毒蕴结,从而使病症状加重。(2)忌食甜腻食物,如猪油、奶油等油腻食物,巧克力、甜点心等高糖食物,这些食物经过呼吸道容易影响治疗效果。(3)宜多食用含维生素B丰富的食物,例如小麦、高粱、蜂蜜、鸡肉、牛奶等。(4)宜多食用新鲜水果和蔬菜,如菌菇类,以保证营养均衡。

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小儿军团病的潜伏期约2~10天,以肺炎为主要表现,伴有发热、头痛、肌肉和关节疼痛等症状。重症患者常可导致呼吸衰竭,可并发急性呼吸窘迫综合征、急性肾功能衰竭、肝功能损害、休克和弥漫性血管内凝血等。1、发热:患者开始有短暂的不适,急起高热,体温最高可达40℃以上,伴寒战、间歇性干咳、肌痛等。2、呼吸系统症状:大约有1/3患者有胸痛症状,可见咯血;呼吸困难率为60%,干咳、胸痛、呼吸困难等症状呈逐渐加重的趋势。早期常有双肺散在湿啰音,少部分患者有少量胸腔积液,随后多数患者表现为肺实变体征。3、肺外中毒症状:大部分患者有心脏损害征象,约1/3与高热不相称的相对缓脉,是本病特征之一;合并心肌炎、胸膜炎;全身肌肉酸痛明显,恶心、腹痛、腹泻等胃肠道症状显著;大部分患者有低钠血症,此项检查有助于诊断和鉴别诊断;重症患者常可导致呼吸衰竭,可并发急性呼吸窘迫综合征、急性肾功能衰竭、休克和弥漫性血管内凝血等;肺外表现可在肺炎之前或肺炎成功治愈之后出现,需引起注意。

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小儿石膏综合征主要病因是各种因素使肠系膜上动脉压迫十二指肠,致机械性阻塞引起的。虽然是以石膏命名的,但是石膏并不是致病原因,主要是由于大部分患儿使用石膏固定后出现恶心呕吐等表现,而命名为“石膏综合征”。一、主要病因肠系膜上动脉起源于腹主动脉,十二指肠横部又完全固定于后腹壁,其前方为肠系膜上动脉,后方为腹主动脉及脊柱,由于以上的解剖特点存在,长期仰卧者如行石膏固定、骨盆牵引、脊柱内撑开固定、头颅-骨盆牵引、脊柱牵拉等外科矫形治疗的过程中,均可引起肠系膜上动脉加重对十二指肠的压迫,继之引起肠系膜上静脉阻塞而产生急性胃扩张的症状,导致机械性阻塞的发生。二、诱发因素1、长时间仰卧于制动床上。2、躯体石膏固定、脊柱牵引。3、腹壁肌肉张力下降。

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小儿室性心动过速发作时,患儿烦躁不安、苍白、呼吸急促。年长儿可主诉心悸、心前区疼痛,严重病例可有晕厥、休克、充血性心力衰竭等。一、典型症状1、心悸、心慌:心跳过快可能有心慌的症状,年长的患儿可出现心悸,也是较为明显和典型的症状。2、心前区疼痛:因为心输出量减少,心脏缺血而发生疼痛。年长患儿大多因心前区疼痛而就医,是本病的典型症状。3、脸色苍白:心跳过快,心输出量减少,心脏缺血因而脸色苍白。4、心率加快:室性心动过速的主要表现是心率加快。5、头晕:心率过快导致心脏舒张期不足,心脏回心血量不足,导致心输出量不足,脑供血不足,导致头晕。二、其他症状1、呼吸急促:心率过快,心脏回心血量不足,心输出量减少,外周循环缺血缺氧反射性引起呼吸急促。2、烦躁不安:心跳过快,心输出量减少,外周循环缺血缺氧导致神经系统的反应,如烦躁不安。

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小儿窦性心律不齐无心动过缓相关的症状,不必治疗,仅定期随诊观察。如果症状持续发生可给予药物治疗,特殊患儿可进行手术治疗。一、一般治疗小儿窦性心律失常多见于健康儿童,哭闹、情绪激动、体力活动后出现,也可见于病理状态如发热、贫血、休克、甲亢、缺氧、急性感染、心力衰竭、药物等,患儿需积极治疗原发疾病,去除诱因后心律可能恢复正常。二、药物治疗1、阿托品、异丙肾上腺素:窦性心动过缓时,多数患儿无自觉症状,有症状者常表现为嗜睡、拒乳、头晕、胸闷、乏力等。症状不明显者除常规病因治疗,无需特殊治疗。但如果症状持续发生,应给予阿托品、异丙肾上腺素治疗。2、β受体阻断剂:为II类抗心律失常药,能减慢心律、减慢房室传导、抑制心肌收缩性、降低心肌耗氧,通常窦性心动过速、室性和室上性过快心律失常的治疗会选择此类药物,典型代表是普萘洛尔,主要不良反应是消化道反应、低血压、心力衰竭等。3、钙通道拮抗剂:代表药物为维拉帕米和地尔硫卓。维拉帕米的不良反应主要是消化道反应、头晕等,静脉滴注有心动过缓、低血压等。三、手术治疗临时人工起搏器植入术:特殊患儿如心脏术后有阿-斯综合征者放置临时人工起搏器,以免发生心跳骤停而猝死。

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小儿获得性免疫缺陷综合征肾病通过口服抗病毒药物、抗生素、免疫抑制剂、利尿剂治疗,个别患者可进行肾移植、透析等方法治疗,一般需要长期持续性治疗。一、一般治疗1、休息:水肿显著或并发感染,或严重高血压需要卧床休息。2、防治感染:通过药物和日常注意卫生,防止和治疗除小儿获得性免疫缺陷综合征肾病以外的感染性疾病。3、对症支持治疗:有发热、恶心、呕吐、腹泻等患儿进行补液降温等对症支持治疗。二、药物治疗1、抗病毒药物:(1)齐多夫定:此药能选择性的与人类免疫缺陷病毒反转录酶结合,抑制反转录酶的作用,阻碍前病毒的合成,对人类免疫缺陷病毒复制具有很强的抑制作用。(2)拉米夫定:与齐多夫定作用一致,可以抑制人类免疫缺陷病毒的复制和转录。(3)奈韦拉平:通过直接与RT催化活性位点的疏水区结合,引起酶蛋白构象改变,造成酶失活,从而阻止了人类免疫缺陷病毒RNA反转录为DNA,从而抑制人类免疫缺陷病毒的复制。(4)茚地那韦:茚地那韦是一种蛋白酶抑制剂,能够有效抑制蛋白酶的活性,阻止病毒前体蛋白进一步加工处理,从而抑制子代病毒的合成,阻止了人类免疫缺陷病毒的进一步扩散。2、抗生素:常用药物有磺胺甲噁唑,可以治疗因为人类免疫缺陷病毒引起的感染。3、免疫抑制剂:环孢素,环孢素可阻止CD4细胞对白介素-1和白介素-2的反应,延缓终末肾病的进展,延长患者的生命。4、利尿剂:(1)氢氯噻嗪:通过促进排尿减低血容量而减低水肿。(2)呋塞米:通过抑制肾小管对钠、氯离子的重吸收,可以起到利尿作用,减轻水肿。三、手术治疗肾移植是临床上治疗终末期肾病最有效的手段,通过肾移植可以改善患儿的水肿情况,提高生活质量。四、其他治疗肾透析,清除体内产生的毒素,代替肾脏的排毒功能,维持身体内环境,改善患者的生活质量。

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1、血常规:细菌感染引起者白细胞计数升高,中性粒细胞增多,并有核左移现象,病毒感染者白细胞计数大多正常或者偏低。2、血生化:感染严重可出现肝功及心肌酶的改变。3、痰培养:采集痰液做细菌培养和鉴定,同时进行药敏试验对明确病原体和指导治疗有意义。4、胸部X线片:可见两肺下野、中内带出现大小不等的点状或者小斑片状影,或融合成大片状阴影,甚至波及节段。5、胸部CT检查:胸部X线片未能显示肺炎征象而临床又高度怀疑肺炎,难以明确炎症部位,需要同时了解有无纵隔病变,可进行胸部CT检查。6、MRI检查:可见肺段或肺叶的团块状病灶T1WI上呈中等信号、T2WI上呈高信号,信号不甚均匀,其内有时可见无信号的正常或扩张的支气管影。病灶内的脓腔T1WI上呈低信号。7、体格检查:可以通过视诊或者触诊检查来观察患者胸部的情况,观察患者胸部有无隆起或者有无桶状胸或者鸡胸等畸形。

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1、一般检查:包括现病史、既往史等询问,全身体格检查,了解患儿以前得过什么病,检查身体状况。2、胃功能检查:进行胃电图、胃排空、胃肠道压力检测等,评估患儿的胃动力及感知功能。3、腹部B超:无创检查,鉴别身体是否有器质性病变。4、实验室检查:包括血常规、尿常规、大便常规等,鉴别贫血、消化道出血、甲亢等全身性疾病。

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小儿淋巴细胞间质性肺炎目前尚无明确病因,可能与人类免疫缺陷病毒感染、遗传因素和免疫因素有关,诱发因素包括免疫力下降、早产。小儿淋巴细胞间质性肺炎好发于患有基础疾病的小儿、家族有类似发作史的小儿、1岁左右小儿。一、主要病因1、人类免疫缺陷病毒感染:人类免疫缺陷病毒的感染导致患儿体内淋巴细胞增生,从而引起本病发生。人类免疫缺陷病毒感染感染伴发EB病毒感染时两者有协同作用,更易导致患本病。2、遗传因素:本病与人类白细胞抗原相关,人类白细胞抗原表型阳性者,发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%。3、免疫因素:伴有某些免疫介导性疾病的患者,如自身免疫性溶血性贫血、慢性活动性肝炎、幼年类风湿关节炎、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、重症肌无力等,可导致本病发生。二、诱发因素1、免疫力下降:患儿营养不良或患有百日咳、流感、陷病毒、麻疹和EB病毒等感染时会导致患儿外周血淋巴细胞功能紊乱及降低患儿的免疫力,增加了患病风险,易诱发本病。2、早产:早产儿由于未足月,抵抗力较低,在感染人类免疫缺陷病毒后容易诱发本病。

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小儿急性喉气管支气管炎的主要症状表现为高热、呼吸困难、面部苍白、精神萎靡、犬吠样咳嗽,本病治疗不及时容易导致呼吸道梗阻、呼吸衰竭等并发症,多因缺氧及全身衰竭而死亡。起病急骤,初始可有刺激性咳嗽和吸气性喉鸣,继之呈犬吠样咳嗽、声嘶、呼吸困难,症状的特点为在夜间加剧。当感染沿支气管及细支气管向下扩散时,可使呼吸困难加重,呼气也变得费力,并且时间延长,此时吸气与呼气均困难,病情更为严重。多数患儿有中度至高度发热及全身中毒症状,安静或睡眠时为吸气性呼吸困难,活动或哭闹时呼气与吸气均困难。病情进一步发展,可出现高热、严重青紫、烦躁不安与挣扎、呼吸、心率加快,面色由发绀转为死灰样苍白,出现虚脱、昏迷。

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小儿莫拉雷脑膜炎最常见的症状是反复出现发热、头痛、颈项强直伴有恶心、呕吐,少数患者会出现意识障碍、肌肉酸痛、视物模糊等。另外,严重者可能会并发昏迷和抽搐。1、发热:患儿可突然出现发热症状。2、头痛:一般表现为头部胀痛,年龄较小的患儿可能不能叙述。3、颈项强直:查体颈项直,巴氏征阳性,患儿低头困难,可有阻力感。

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常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病无特异疗法,一般对症治疗。例如当卒中发作时,用抗血小板药物如阿司匹林、氯吡格雷治疗。从出现症状后需要一直接受长期治疗,有些患者也可以选择手术治疗。一、一般治疗当缺血性脑卒中出现时,一般给予阿司匹林或氯吡格雷治疗。二、药物治疗1、抗血小板药:阿司匹林或者氯吡格雷,防止血液凝聚,可减缓脑动脉内血栓的形成,不良反应为可增加脑出血的风险。2、巴氯芬:能降低神经突触反射的兴奋性,可改善步态异常以及肌张力过高的患者,不良反应表现为头晕、嗜睡、恶心等症状。3、改善认知功能的药物:如多奈哌齐、美金刚等,可部分改善认知障碍,偶可出现头晕、恶心等副作用。三、手术治疗手术方式是选择合适手术入路,解除脊髓压迫。主要治疗腰椎间盘突出所导致的药物难治性腰痛,术后症状常能缓解。但也可能出现手术并发症,如损伤脊髓导致患者截瘫。四、营养治疗吞咽困难或长期卧床的患者,因自主能力下降需给予营养支持,比如鼻饲。

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1、血清叶酸含量:反映近期膳食叶酸摄入情况。血清中叶酸正常值为11.3~36.3nmol/L(5~16ng/ml),血清叶酸454nmol/L(200ng/ml)时,提示亚临床缺乏。2、红细胞叶酸含量:反映体内组织叶酸的储备情况,当红细胞叶酸16μmol/L为升高(正常值为5~15μmol/L)。血浆同型半胱氨酸浓度升高,反映细胞内叶酸水平缺乏或依赖叶酸反应的功能受到损伤,但缺乏特异性,可以通过服用叶酸后血浆同型半胱氨酸浓度迅速下降以验证。4、周围血象测定:包括红细胞、白细胞、血小板计数、血红蛋白和红细胞比容测定。贫血是大细胞性的(MCV>100pam),常呈现红细胞形态和大小的改变,网织红细胞数降低,并出现有核红细胞,可伴有中性粒细胞减少和血小板减少,特别是在叶酸长期缺乏的病例中,中性粒细胞增大,部分伴有核分叶过度(核右移),5%以上的中性粒细胞有5个分叶或更多的分叶。5、骨髓象测定:由于红细胞系的增生,故骨髓象呈现出细胞增生活跃,虽然有一些正常红细胞的前体,但巨红细胞的变化是明显的,大而异常的中性粒细胞形态(巨大的幼粒细胞)伴有胞质的空泡形成和巨核细胞的核分叶过度。

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