右室心肌病,往往表现的是右心室变薄,右心室的舒张及收缩功能下降。对于右室心肌病,主要症状也是右心系统衰竭为表现。患者可能出现周身的淤血,下肢的水肿。对于这种右心功能不全的患者,需要积极利尿治疗,纠正心衰。往往右室心肌病会有严重的心律失常,表现为右心室心尖部或者右心室心底部的室性心律失常。对于这种心律失常可以做射频消融治疗,射频消融无效,可以植入ICD。

龚新宇
龚新宇 副主任医师 内科 中日友好医院
擅长:内科、心血管疾病

先天性心脏病的寿命因该病的具体病种和所处时期而异。儿童单纯先天性心脏病,比如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等等早期发现及时手术,手术成功后跟正常人寿命一样;当然如果错过手术时机,寿命超过50岁的少见。复杂性先天性心脏病,一般需要在出生后3个月左右手术,部分患儿需要在出生时后进行及时手术,部分复杂性先心病手术成功后也可以跟正常人一样,但是比较严重的手术只是姑息治疗,术后寿命可能多活20年左右。

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成人先天性心脏病为小房缺或者小室缺,没有引起心功能不全,也没有左向右分流,这些患者也可以完全没有任何的症状,假如房缺或者室缺范围比较大,并且出现了左向右分流,出现心功能不全等,会出现左心衰,如劳力后胸闷气急,夜间不能平卧,需要端坐呼吸,有时候出现急性肺水肿,咳粉红色泡沫痰,出现右心衰,会有双下肢浮肿,纳差,乏力,头昏,腹水等等。

龚新宇
龚新宇 副主任医师 内科 中日友好医院
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心肌病患者发现早且没有心功能不全症状,积极的给予抑制心室重构治疗,抑制交感活性治疗,平时不要劳累,不要熬夜,注意保暖不要感染等等,病情一直平稳,可以和正常人活得一样久,假如心肌病未有正规治疗,或者发现时候属于晚期出现心功能不全,恶性心律失常等等严重并发症,患者可能要比正常人少活几年甚至十几年,甚至出现猝死可能。

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龚新宇 副主任医师 内科 中日友好医院
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心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同原因引起的心肌机械和(或)功能障碍。常见的心肌病有三种:第一种扩张性心肌病,这种病早期可能没有什么症状,主要就是在活动的时候出现呼吸困难的症状和活动耐量下降为最先发生的表现,应高度谨惕这些症状,因为随着病情的进展,可以出现心衰(先左心衰后右心衰)的表现。在这里要注意顽固性低血压,因为这症状基本上可以代表疾病已经进入了终末期;第二种限制性心肌病,此病主要是呼吸很困难、没力气,可以逐渐出现水肿,甚至心衰(右心衰较重);第三种肥厚性心肌病,这种病最常见的症状就是是劳力性呼吸困难和没力气,还可以有胸痛的感觉,甚至在后期出现左心衰。

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龚新宇 副主任医师 内科 中日友好医院
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围产期心肌病(产后心肌病)是心肌病中相对预后较好的疾病,治疗效果好,存活率比较高。围产期心肌病是指妊娠期最后1个月至产后6个月间发生的心脏扩大,心功能下降,活动耐力减低等。围产期心肌病患者经积极的改善心肌代谢,纠正心衰等治疗,一部分患者可以使心功能恢复至正常,心脏结构也能恢复正常,只有少部分的患者可能病情迁延不愈,最后演变成扩张型心肌病。所以对于多数的围产期心肌病的患者,预后相对较好,存活时间很长。

龚新宇
龚新宇 副主任医师 内科 中日友好医院
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在疾病的早起,出现了心功能的损害但还没有发展成心衰时,可以用一些药物干预,药物如下:1,ACEI或ARB类药物,适用于左室射血分数小于百分之四十的心衰患者,在没有其他什么禁忌症的情况下可以用此类药物,如厄贝沙坦等。2,B受体阻滞剂类药物,适用同上,但要注意此要需要在ACEI和利尿药的基础上用,如普萘洛尔等。3,盐皮质激素搜题拮抗剂,此药适用于在上述两种药的基础上仍有症状,而且没有特别严重的肾功能受损的情况下使用,如螺内酯(需监测电解质)。4,二硝酸异山梨酯和肼苯哒嗪,此两要联合适用于ACEI和ARB不耐受的患者,或者是上述三种药用后仍有心衰表现的患者。5,伊伐布雷定适用于不耐受B受体阻滞剂、心率每分钟大于等于70次的患者。6,利尿剂,对于胸闷、气短等症状有所改善,如氢氯噻嗪。7,洋地黄,可以用作减慢有房颤的心衰患者的心室率。8,其他如抗凝、调脂等药物治疗,如华法林。具体请结合临床。

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原发性的左室心肌病,包括以心肌肥厚为主的肥厚型心肌病。大多数肥厚性心肌病主要累及左心室,在室间隔左室后壁和其他的左室壁发生心肌的增厚,可以分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。对于梗阻性肥厚型心肌病,可以行外科手术或化学消融,减轻梗阻,减少猝死发生。还有一部分以左心室扩大心肌变薄为特征的扩张型心肌病,也是原发性左室心肌病的一种。对于这样的患者需要积极纠正心衰治疗,长期服药。部分患者发展至晚期,可以植入三腔起搏器,甚至心脏移植。

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肥厚型心肌病是遗传的,它由致病遗传基因突变,是染色体显性基因遗传而导致的,因为先天性的发育异常,导致心肌交感神经及纤维传递障碍,心肌细胞肌动蛋白结构破坏,就会打乱心肌细胞正常的排列顺序,引起心肌的肥厚,心肌肥厚多是不对称性心室间隔肥厚,发生在心室间隔左室流出道。在一个大家庭中可能有多人发病,这就是遗传因素引起的。

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心肌病是否可以同房,要根据心肌病发生发展的情况来确定。早期心肌病,仅表现为心脏结构的扩大,而没有心律失常,心力衰竭的症状和体征,一般的体力活动不受限制,是可以同房的,但心肌病容易发生猝死,要特别注意。晚期心肌病,常合并有顽固性心力衰竭,恶性心律失常,胸腔积液等症状,体力活动明显受到限制,或者不能从事任何体力活动,同房也会受到限制。

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先天性心脏病的外科手术,是要在患者胸骨正中间切开,应用体外循环机,替代心脏的泵血功能。一般在右心房切开,再针对不同的疾病进行治疗。如是房间隔缺损,则需要应用补片,对房间隔缺损进行修补。如果是室间隔缺损,也会应用补片进行修补。而如果是法络氏四联征等复杂性先天性心脏病,则需要对主动脉,肺动脉,进行相应的修整手术治疗。这类先天性心脏病手术风险较大,手术极其复杂。手术结束后缝合心脏,撤掉体外循环机器,固定胸骨缝合皮肤,结束手术。

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先天性心肌病,也就是原发性心肌病,往往是一种基因相关的疾病,它包括扩张型心肌病,肥厚型心肌病等,这样的心肌病,往往难以有效根治。针对不同的心肌病可能有不同的治疗方案,对于扩张型心肌病,需要积极用药,避免扩张型心肌病的发展,减少患者的再住院时间,但很难阻止病程的发展。对于肥厚性心肌病,可以采取用药的方法治疗,对于肥厚性梗阻性心肌病,可以应用化学消融或射频消融减轻梗阻,但术后还很容易复发。对于限制性心肌病,治疗手段也非常少,以纠正心衰为主,所以大多数先天性心肌病难以根治。

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先天性心脏病大部分不会遗传,跟很多后天因素有关,比如感冒、接触辐射、药物、缺乏叶酸等等因素有关。有少部分孩子进行基因检测发现该类患儿有遗传背景,临床上也发现一个家庭多个孩子都患有先天性心脏病,如果一个家庭有多个孩子患先天性心脏病,建议进行相关基因检测,以便指导孩子的成年后的优生优育。总体来说,遗传的可能性不大。

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围产期心肌病症状表现轻重不一,轻度患者仅有心电图的改变,但是没有症状,严重的患者出现难治性的心力衰竭,临床死亡。该病起病突然或隐袭,主要表现就是左心衰竭的症状。大部分患者都有心慌,呼吸困难,咳嗽,端坐呼吸等症状。也有些患者有咳血,胸痛,腹痛,伴有心律失常等情况。也有的患者会出现栓塞表现,如肺栓塞,脑栓塞等。

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右室心肌病由于病因不明,没有有效的治疗方法,目前主要是针对右心衰进行治疗。同时也可以用抗凝药物,预防附壁血栓形成。如果发生心律失常,可以根据心律失常的具体类型选用药物,如阵发室性心动过速的患者,可以选用胺碘酮等等。如果反复发生室速患者可以考虑射频消融治疗,也可以植入埋藏式心律转复除颤器,手术治疗或者心脏移植。

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右室心肌病,又叫心律失常性右室心肌病,是一种右心室心肌被纤维脂肪组织替代的心肌病。右室变薄,心律失常多见。在右室心肌病的患者中,大多数的患者可见室早或室速,多呈左束支传导阻滞图形。这是因为室早的起源多位于瘢痕心肌处,以右室的心底和心尖部为多见。部分患者可以表现为多形性的室速,提示右室受累区域较大。一部分患者有房性心律失常,比如房早,房速等。少见的患者可以出现房室传导阻滞。

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心肌病不是一种疾病,而是一类疾病。它包括原发性和继发性心肌病,而原发性心肌病又有扩张型心肌病,肥厚型心肌病和限制型心肌病三种。所有的心肌病患者都是心肌的增厚或者心肌的变薄,最终会引起严重的心功能不全,也就是心衰。夫妻是否能同房,取决于心衰的程度。当心功能I级时应该不影响夫妻生活,如果心功能在II级,在正常的夫妻生活中,如果发生不适及时终止。如果心功能在III级以上,一般不建议行夫妻生活。积极用药,调整心功能,将心功能改善至I级,II级方可再进行。

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先天性心肌病出现全身浮肿,考虑心肌病伴有心功能不全,并且心功能不全的症状比较严重,主要是给利尿减轻心脏负荷,扩张静脉血管减轻回心血流量,增强心肌收缩力等等对症支持治疗,对于利尿药物的使用有比较多的讲究,可以用单药或者多药联合应用促进小便排出,如呋塞米,螺内酯,托拉塞米,氢氯噻嗪,武都力等等,开始以口服为主,效果不佳可以给予静脉推注,必要时给予静脉滴注和微量泵泵入,此外还要给予抑制心室重构,抑制交感神经活性等药物治疗。

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先天性心脏病能不能生小孩要看具体情况。1.能生小孩的常见先天性心脏病:常见于儿童先天性心脏病的那些单纯性类型:比如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、法洛氏四联症等,手术治愈后完全跟正常人一样,生育小孩当然也不是问题。2,不能生育小孩的情况:(1)发现很晚的先天性心脏病,出现严重并发症比如重度肺动脉高压、心衰、心脏明显扩大等,失去手术时机的患者。(2)部分复杂性先心病:由于情况复杂,手术只能暂时缓解症状,只能延长寿命,不能纠正心脏畸形,导致心功能不全等相关并发症,生育能力低。

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扩展性心肌病,也就是扩张性心肌病。扩张性心肌病是一类以心腔扩大,心功能下降为主的综合征,它包括原发性扩张型心肌病和继发性扩张性心肌病。大多数扩张型心肌病,能治愈的几率不高。但有一些有明确致病因素的扩张型心肌病,比如心动过速性心肌病,或者酒精性心肌病等,去除心动过速和严格戒酒,患者的心脏状态可一定程度的改善,甚至完全恢复正常。但对于其他类型的扩张性心肌病,往往只能用药延缓病情的发展,针对心衰进行积极治疗,患者难以治愈。

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