房室分离多见于器质性心脏病，本病好发于既往有器质性心脏病患者、有心动过缓的患者，可由电解质紊乱、心肌缺血等因素诱发。一、主要病因1、心脏自律性的异常：由于窦房结的频率过低或低位节律点的频率增高，因而心室被频率较快的异位节律点抢先控制。当窦性激动经心房传至房室传导系统时，正当该部位处于绝对不应期，这个窦性激动便被干扰不能下传至心室，于是，窦性激动只能控制心房，而心室则由异位激动所控制，形成房室分离。这种分离状态显然是由于两个激动互相干扰而发生的，所以称为干扰性房室分离。这时室率快于房率。2、房室传导阻滞：由于房室传导系统(通常为房室结)存在病理性阻滞、窦性激动不能下传或传导延缓，因而低位节律点有机会和窦房结并行的发出激动，两个节律点分别控制心房和心室。这种房室分离显然是由于病理性阻滞所造成，所以称为阻滞性房室分离。实际上，它应归属于高度或完全性房室传导阻滞的一种表现。此外，在完全性或高度房室传导阻滞病例，应用心脏起搏器治疗时，心房由窦房结控制，而心室则由起搏器控制，同样可形成房室分离。通常所谓的房室分离是指干扰性房室分离。阻滞性房室分离时房率较室率快。二、诱发因素房室分离可由电解质代谢紊乱、心肌缺血等因素诱发。

脚气病性心脏病的主要症状主要集中表现在周围神经受损、心脏受损，即乏力、痛觉减退、心力衰竭，此外还有部分患者可出现胃肠道症状，如腹痛、恶心、呕吐。还有可能会并发心力衰竭、心源性休克等疾病。一、典型症状1、周围神经受损：通常表现为乏力、四肢肌肉疼痛，腱反射减退甚至消失，还有患者可出现皮肤麻木感、痛觉减退、消失等感觉异常。此外，还有双下肢肌力下降，极少数患者可有尿潴留、喉返神经受损声音嘶哑。2、胃肠道症状：在对部分脚气病性心脏病患者的研究中，有部分患者在病程中表现为腹痛、恶心、呕吐，严重者进食即呕吐，无压痛、反跳痛，肠鸣音正常，极少数患者可出现意识障碍、休克。3、心脏受损：最常见的即心力衰竭，患者可出现运动后心悸、气短、端坐呼吸、阵发性呼吸困难或急性肺水肿、颈静脉怒张、休克。除了心力衰竭外，部分患者可有心悸、心前区疼痛的表现。二、其他症状部分患者可有腹腔、胸腔积液、脉压差增大，颈动脉、股动脉搏动增强，可有枪击音、上腹闷胀。病情危急者可出现紫绀显著，呼吸极度困难。

特异性心肌病主要治疗原发疾病，避免病情加重，酒精性心肌病应立即戒酒，以疲劳、乏力、运动耐量减低、劳力性呼吸困难、端坐呼吸为主要表现，主要治疗目的时减轻症状，预防并发症的发生，使用辅酶Q10、利尿剂可营养心肌、减轻症状。一、一般治疗1、酒精性心肌病应立即戒酒，药物性心肌病应尽量避免损伤心肌药物的服用。2、治疗原发疾病：冠状动脉狭窄、长期心肌缺血缺氧、高血压、糖尿病等引起的心肌病注意治疗原发疾病，改善心肌缺血，控制血压、血糖，避免病情加重。二、药物治疗1、围生期心肌病患者安静、增加营养、补充维生素类药物十分重要；针对心力衰竭，可使用利尿药、ACEI抑制药和血管扩张药，洋地黄等；对有栓塞的病例应使用抗凝药；同时应采取避孕或绝育措施预防复发。2、确诊为药物性心肌病者应停用有关药物，可用辅酶Q10肌内注射或口服；针对心律失常、心功能不全可采用相应的治疗措施；也可适当应用改善心肌营养和代谢的药物，如肌苷、三磷腺苷（ATP）、维生素B1、维生素B6和二磷酸果糖等。三、手术治疗1、心脏介入治疗：如心脏再同步化治疗（CRT）和植入型心脏复律除颤器（ICD）等手段，主要用于改善和控制心律失常。2、心脏移植术：当患者出现难治性心衰，即对常规内科或介入等方法治疗无效时，可考虑进行心脏移植。

1、心电图：（1）室性并行心律典型心电图特点是各室性异位搏动的联律间期不固定，多数以室性期前收缩形式出现，少数情况下同时以室性逸搏形式出现，两者形态相同。任何两个邻近的室性异位搏动之间的时距相等，或相互存在倍数，或存在最大公约数关系。易发生室性融合波，频率30～60次/min，以30～40次/min多见，>60次/min为室性并行心律性心动过速。（2）室性并行心律性心动过速的典型心电图特点是连续出现3次或3次以上的室性异位搏动，QRS增宽，畸形。心动过速起始于联律间期不等的室性异位搏动，异位搏动频率加速，多为60～150次/min。最短的联律间期/最短室性异位搏动周期，长度

1、体格检查：若该病合并心力衰竭，患者可出现肺部湿罗音，颈静脉怒张，奔马律及双下肢水肿；若出现神经系统症状，则有肢体感觉减退及四肢肌力下降等。2、血液检查：可以检查血液中的脑钠尿肽水平、生化、血常规等，此外，测定血液中红细胞转酮酶活力是诊断维生素B1缺乏比较可靠的指标，通常给予硫胺二磷酸盐后转酮酶活力增加15%，说明体内维生素B1缺乏。3、心电图：心电图显示窦性心动过速，T波平坦或倒置，低电压，Q-T间期时限延长。4、心脏彩超：可用于评估患者心脏大小、心室功能及心脏瓣膜病变程度，患者可表现为左房肥大、左室壁增厚，也可出现收缩或舒张功能降低。5、胸片：由于患者可有心衰，胸片可见心脏扩大、肺淤血及胸腔积液。

（1）心血管疾病如高血压病、左心室肥厚、高脂血症、心率增快和心率变异度受损者、左室功能受损的男性，肥厚型心肌病、致心律失常性右心室发育不良、儿茶酚胺的多形性室性心动过速等人群。（2）不良生活史，如过度饮酒、吸烟、肥胖、剧烈运动、饱和脂肪酸过多摄入。（3）有遗传性家族史的单基因疾病，如长QT综合征、Brugada综合征。

宽QRS波心动过速大多为器质性心脏疾病患者引起，有器质性心脏疾病患者、心脏手术后患者。地高辛为致心律失常药物，可诱发宽QRS波心动过速。一、主要病因1、器质性心脏病：如冠状动脉粥样硬化性心脏病、原发性心肌病、心脏瓣膜病，这些器质性心脏疾病将正常两侧心室同时除极的过程改变为先后顺序除极，即先左心室后右心室或反之，其结果是延长了心室的整个除极时间，造成QRS波群增宽。2、其它原因：心室肌间的缓慢传导、心室瘢痕、高钾血症、起搏器介导性心动过速。二、诱发因素地高辛为致心律失常药物，可诱发宽QRS波心动过速。

肺源性心脏病患者应给予高纤维素、易消化、清淡饮食，避免含糖高的食物，少食多餐，减少用餐时的疲劳，进餐前后漱口，保持口腔清洁，促进食欲，必要时遵医嘱予静脉补充营养。（1）给予高纤维素、易消化清淡饮食，防止因便秘、腹胀而加重呼吸困难。（2）避免含糖高的食物，以免引起痰液黏稠。（3）如病人出现水肿、腹水或尿少时，应限制钠、水摄入，每天钠盐

糖尿病心脏病的病因尚未明确。目前认为，糖尿病心脏病的发病与持续性高血糖、高血压、脂代谢紊乱、血液黏度增加、胰岛素抵抗等因素有关。一、主要病因1、高血糖：使血红蛋白糖基化增多，携氧功能降低，同时糖基化终产物沉积于心肌组织使心肌收缩功能和顺应性减低，促进了冠心病的发生和发展。2、高脂血症：血脂异常是动脉粥样硬化的主要致病因素，可使冠心病病死率增加4倍。3、胰岛素抵抗和(或)高胰岛素血症：动脉粥样硬化性疾病发生的危险性增加密切相关，同时高胰岛素又可使肝脏合成甘油三酯增多，过多的血脂可穿过内皮细胞在血管壁沉积，引起动脉粥样硬化。4、高血压：高血压可加速大动脉的硬化和钙化。5、血液流变学异常：糖尿病患者血液粘稠度增高，血小板粘附和聚集性增强，红细胞变形能力下降，纤锥蛋白降解减慢。可直接或间接导致血管壁受损，血流不畅，促使血栓形成。6、氧化应激：糖尿病患者存在自由基清除障碍，脂质过氧化作用增强，造成心肌组织损伤，促使糖尿病心血管病变的发生和发展。二、诱发因素1、遗传家族史：如果家族中有人患有糖尿病心脏病，则发病风险会增加。2、吸烟：吸烟或吸入二手烟都会诱发糖尿病心脏病。3、体重增加：不健康的饮食、缺乏身体活动等都会导致体重增加，体重过重通常会使其他危险因素恶化，从而增加发生糖尿病心脏病的可能。4、其他：患高胆固醇血症、高甘油三酯血症、高低密度脂蛋白水平等疾病，可增加糖尿病心脏病变发生几率。

室性并行心律及室性并行心律性心动过速发病主要原因是器质性心脏病，好发于中老年人、全身性疾病患者、先天性心脏病患儿等，其诱发因素包括疲劳、精神因素。一、主要病因1、器质性心脏病：冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病为最常见病因，多见于老年人。另外心肌炎、心肌病、先天性心脏病等严重心脏病也可以引起室性并行心律及室性并行心律性心动过速。2、全身性疾病：包括尿毒症、白血病、硬皮病等疾病，可以引起室性并行心律及室性并行心律性心动过速。3、电解质紊乱：电解质紊乱尤其是低钾血症，可以引起室性并行心律及室性并行心律性心动过速。二、诱发因素1、疲劳：过度疲劳，超负荷工作都会使机体需氧量增加，而患有器质性心脏病的患者在超负荷工作的情况下容易出现供氧不足的情况，从而诱发心律失常。2、情绪激动：情绪激动时短暂时间内机体需氧量增加，易诱发心律失常。3、过度紧张：紧张情况下交感神经兴奋，机体需氧量增加，患有器质性心脏病的患者易诱发心律失常。4、失眠：失眠情况下机体交感神经兴奋，易诱发心律失常。

新生儿房室传导阻滞的治疗应根据患者的病情程度，采取相应的治疗措施，轻度的房室传导阻滞一般无需治疗，重度的房室传导阻滞需要长期进行相关治疗，主要包括去除诱因、积极治疗原发病，还需应用阿托品、异丙肾上腺素、氢化可的松等药物进行治疗和人工起搏治疗等。一、一般治疗1、去除诱因：了解存在的诱因并及时消除，如停服洋地黄、奎尼丁、氯喹、普鲁卡因等等。2、原发病的治疗：如有先天性心脏病或病毒性心肌炎，应积极治疗，避免发生房室传导阻滞。二、药物治疗1、阿托品：是一种受体激动剂，能提高心室率，加快传导。治疗原则是早期、足量、联合、重复用药。根据有无异常分泌、体温及脉搏调整阿托品用量，直到临床症状明显好转或出现阿托品化。2、异丙肾上腺素：有强大的心脏β受体兴奋作用，使心肌收缩力增强、心率加快和传导加速，与肾上腺素比较，对起搏点的作用更强，不易诱发心律失常。3、氢化可的松：针对感染性或病毒性心肌炎，可用氢化可的松静脉滴注，以消除传导神经的炎症反应，促进传导的速度。三、手术治疗人工起搏治疗：如果患者症状较重，药物治疗效果不佳时，应考虑采用心脏起搏。传导阻滞导致血液动力学障碍，引起有症状的心动过缓且病因不可逆者，应给予永久性起搏治疗。

脚气病性心脏病由于缺乏维生素B1，导致心肌能量供应不足，引起心功能不全等症状，临床上多表现为心力衰竭；因此，患者的护理以促进患者心功能恢复正常，饮食上应注意补充B族维生素，注意休息，减少接触危险因素的机会，避免诱因。此外，还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等，同时注意均衡饮食，纠正维生素B1的缺乏。（1）脚气病性心脏病患者宜进食富含维生素B1的食物，如豆类、粗粮、肝脏、瘦肉、芹菜、紫菜等食物。（2）蛋白饮食对机体利用硫胺有促进作用，病人应该多吃豆浆、奶类、蛋类等食物。（3）尽量避免吃精粮，应多吃粗粮或者带麸皮的面制品，若长期吃精粮可适当口服维生素B1，以补充维生素B1的缺乏。（4）避免长期喝饮料、进食方便面以及酗酒，容易引起B族维生素的缺乏。

1、血糖测定：以了解患者血糖控制情况。2、血生化：通过测定血清总胆固醇、血清肌酐、尿素氮、血清钾等，以了解患者身体代谢情况。3、心肌酶测定：有助于判断心肌损伤情况。4、X线：可以显示心肺的结构、大小等情况，部分糖尿病心脏病患者X线检查可见心脏扩大。5、超声心电图：超声心动图能够检查到人体心脏结构的变化以及心功能异常。6、心脏核磁共振：心脏磁共振可作为无创性评价心脏结构和功能的金标准，能够显示患者心脏结构、功能、心肌灌注及心肌活力，并且有助于评价心肌梗死范围和程度。7、冠状动脉CT血管造影(CTA)：可以发现明显的冠状动脉狭窄等病变。8、心脏放射性核素显像(SPECT)：将一种低能量、短半衰期的放射性核素注入心血管内，通过闪烁照相机来观察这些核素在心血管上积聚的多少和缺失，以及数量变化来判断心脏疾病。9、心电图检查：可以记录人体正常心脏的电活动，能够帮助诊断心律失常、心肌缺血及心肌梗死等心脏疾病。10、心电图运动负荷试验：包括平板运动试验和踏车运动试验，医生可对患者运动前、中、后的心电图变化进行分析以判断结果。11、心脏自主功能试验：糖尿病性心脏自主神经功能紊乱因其临床表现隐匿，缺乏特异性，易被其他并发症的表现所掩盖，因此需一系列的心脏自主神经功能试验来辅助诊断。包括患者根据医生的指导在特定时间内用最大力量吹气(乏式动作)、进行体位变换等，以通过患者在试验过程中心电图的改变，来判断其心脏自主神经是否受损。

心脏离子通道病的主要病因为家族遗传性的编码各主要离子通道亚单位的基因突变引发的离子通道异常，好发于有家族史的群体，无确切诱发因素。1、遗传因素：本病有显著的家族聚集性，遗传性的编码各主要离子通道亚单位的基因突变引发的离子通道异常，钠离子、钾离子、钙离子等均参与心脏正常生理功能的维持。离子通道病可引发心电活动异常，导致患者出现突发的恶性心律失常。2、获得性心脏离子通道病：较多见，其病因多种多样，包括药物、电解质紊乱、缺血性心脏病及其他结构性心脏病等。许多药物包括抗心律失常药都有致心律失常作用，药物通过阻滞HERG和SENSA离子通道，致心肌细胞动作电位复极延迟，传导阻滞、Q–T间期的延长，诱发心律失常。少数人群对药物特别敏感，比其他个体更容易发生Q-T间期延长，可能和基因遗传易感性有关。

1、实验室检查：进行相关检查除外继发原因所致的心肌疾病，对于淀粉样变，血清和尿免疫电泳以及血清游离轻链比值有助于鉴别前体蛋白。2、心电图：心房纤颤最明显的变化是Р波消失，R波不稳定。左心室肥厚和心脏扩张时，可见S一T波形异常，常见心房性期外收缩和心室性期外收缩。3、超声心动图：不同类型的特发性心肌病可存在相应的结构和功能异常。4、心脏磁共振：有助于各种心肌病的诊断和鉴别诊断。5、冠状动脉CT成像或造影：可除外缺血所致的心肌病变。6、核素显像：锝99(m)-双羧双磷酸盐或者焦磷酸盐骨扫描显像阳性有助于遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变的诊断。7、心肌活检：为诊断特殊类型心肌病如淀粉样变的金标准，还可以除外心肌炎。8、胸部X线摄影：二尖瓣闭锁不全所致肺水肿时，肺纹理不清，伴发胸水时，心脏阴影不清，淤血型心功能不全时，心阴影明显扩张。

心脏离子通道病以预防和终止心律失常为主，主要包括针对心律失常的对症药物治疗以及手术治疗，一般需要长期持续治疗。一、药物治疗β受体阻滞剂：如普萘洛尔、美托洛尔、阿替洛尔等，属于一线治疗药物，用于心脏离子通道病引发的心律失常的对症治疗，抑制室性心动过速、心室颤动。此外，补充相应的离子也是本病有效的辅助治疗方法。二、手术治疗1、植入型心律转复除颤器：对大多数心脏离子通道病有效，可帮助患者的心脏恢复正常的搏动。2、射频消融：适用于不适合植入型心律转复除颤器以及部分植入心律转复除颤器后反复放电的群体。

致心律失常型右心室心肌病病变主要累及右室前壁漏斗、心尖部和后下壁，主要症状有心悸、胸闷、头晕等。症状严重者可并发心力衰竭。室性心律失常是本病的主要表现，以反复发生心悸症状为主，临床表现有充血性心力衰竭、室性心律失常、心脏性猝死。另外，胸闷、胸痛、头晕、晕厥也是致心律失常型右心室心肌病的临床常见症状。

特发性心肌病的治疗目标是阻止心肌损害，有效控制心力衰竭和心律失常，预防栓塞和猝死，提高患者的生活质量和延长生存时间。治疗方法包括药物治疗、消融治疗，对于经过上述治疗后依然发展为终末期心衰的患者，需要进行心脏移植。一、药物治疗1、抗心律失常药物：根据患者的心律失常类型，选择适合的抗心律失常药物，如异丙肾上腺素、美托洛尔、胺碘酮等。2、利尿剂：使用利尿剂以改善患者的心衰情况，可以根据患者具体情况选择氢氯噻嗪、呋塞米等各种类型利尿剂。3、强心药：使用强心药治疗患者术前心衰情况，常用药物包括地高辛、西地兰等。4、心肌营养药物：防止患者出现心肌缺血情况，常用药物如磷酸肌酸钠等。5、抗凝药：必要时诊断淤血严重的患者使用抗凝药物，常用药物包括肝素、华法林等。6、氯苯唑酸：该药物可以改善遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变带来的周围神经症状。二、手术治疗部分特发性心肌病患者尽管采用了最佳的治疗方案仍进展到心力衰竭的终末期，需要考虑进行心脏移植。心脏移植费用较高，且供体稀缺，配型难度较大。术后并发症包括感染、败血症、供心衰竭、出血、冠状动脉粥样硬化、慢性肾衰竭、免疫排斥反应以及服用免疫抑制剂的副作用。三、其他治疗1、消融治疗：消融治疗为经股动静脉、颈内静脉、锁骨下静脉途径，将电极导管放于心脏内异常电传导通道或异位搏动点，利用电热效应，使心肌细胞坏死，对于严重的室性心律失常考虑消融治疗。2、植入心脏电复律除颤器：对于存在心室颤动或心室扑动的患者，可以考虑植入心脏电复律除颤器或心脏再同步化治疗。

特发性心肌病虽包含分型较多，但是各分型之间症状相似，都表现为心功能不全的症状，如胸痛、低血压等，部分类型可因淀粉样变出现心脏外症状，如感觉异常、骨质损坏等。还有患者可并发血栓形成、心力衰竭、猝死等。一、典型症状发病初期表现为易疲劳、嗜眠、食欲不振，渐进性消瘦,咳嗽，呼吸浅表,间或呼吸困难。有的出现腹水、四肢浮肿、胸腔积液。心房纤颤时，脉搏不整、静脉淤血和颈静脉有搏动。听诊心跳加快，心音和股动脉搏动不一致。房室瓣闭锁不全时，出现缩期杂音。并发腹主动脉血栓时，可造成后肢运动麻痹。二、其他症状部分特发性心肌病，如遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变，可伴有心脏外症状，表现为全身各处组织的淀粉样变，患者可表现为感觉异常、巨舌征、骨质损坏等。

新生儿肥厚型心肌病一般首先会长期营养心肌，采用药物治疗，如心得安、倍他乐克等药物长期持续性治疗。药物治疗无效、梗阻严重者可采用手术切除左室流出道和室间隔肥厚的肌层。一、药物治疗1、β-受体阻滞剂的应用：心得安、倍他乐克等，其主要机制为抑制交感神经系统活性，降低血浆儿茶酚胺浓度，抑制肾素—血管紧张素系统，并能使心肌β-受体密度上调，减慢心率，降低心肌收缩力，增加心肌顺应性和舒张功能，从而使左室流出道梗阻和心绞痛得以缓解，减少心肌耗氧量及抗心律失常，有助于心衰的治疗，并能预防和缓解晕厥的发生。用药期间应密切注意心率和血压的变化。2、钙通道拮抗剂：可选用维拉帕米或地尔硫卓，可通过针对钙通道拮抗，改善心肌疾病。3、抗心律失常：根据发生的心律失常性质酌情选用抗心律失常药物，对室上性和室性心律失常首选普罗帕酮。二、手术治疗1、双腔全自动起搏器：双腔全自动起搏器治疗可减轻严重左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全，患者耐药症状得到改善，并提高了运动耐力。在右室安装双腔全自动起搏器，引起室间隔向相反方向运动，使收缩期左室流出道增宽，因此收缩期左室流出道血流速度减慢，二尖瓣前叶向前运动降低，从而进一步减轻左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全，然而这些双腔全自动起搏器起搏的即时作用并不能完全阐明双腔全自动起搏器起搏引起的血流动力学改变。2、经皮室间隔消融术：又称化学间隔消融术，通过心导管在冠状动脉前降支的穿隔支注射乙醇，造成近端室间隔梗死、变薄，从而减轻左室流出道梗阻。较外科手术简便、安全，已用于治疗左室流出道梗阻小儿肥厚型心肌病的抗药患者。