尿崩症是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素不同程度的缺乏,或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷,导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。前者为中枢性尿崩症,后者为肾性尿崩症,其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。可以使用利尿的药物治疗。
尿崩症称为肾性尿崩症。引起肾性尿崩症的原因有伴x染色体的隐性遗传性肾病,低钾血症、高钙血症等。治疗需要去除病因,特别是对继发性尿崩症:肿瘤引起者应进行放射或手术治疗,感染引起者则宜采用相应的各种抗感染治疗。
继发性尿崩症病人主要采用的是对症治疗。对于原发性尿崩症病人,可以使用抗利尿药物来进行治疗。在口服药物疗效不佳的情况下,病人也可以服用加压素水剂等药物进行替代治疗。
问题分析:尿崩症是由于脑下垂体后叶激素之一抗利尿激素的缺乏所引起的肾脏排出水分增加的现象,原因是肾细尿管的再吸收受到影响。
意见建议:口服弥凝片剂药价较贵,应采用最小有效量,以保证睡眠及上课即可,适当限制饮水量并进低钠饮食。
病情分析: 本病可发生于任何年龄,以烦渴,多饮,多尿为主要症状.饮水多(可大于3000ml/m2),尿量可达4~10L,甚至更多,尿比重低且固定.夜尿增多,可出现遗尿.婴幼儿烦渴时哭闹不安,不肯吃奶,饮水后安静,由于喂水不足可发生便秘,低热,脱水甚至休克,严重脱水可致脑损伤及智力缺陷,儿童由于烦渴,多饮,多尿可影响学习和睡眠,出现多汗,皮肤干燥苍白,精神不振,食欲低下,体重不增,生长缓慢等症状.
意见建议:如充分饮水,一般情况正常,无明显体征,可以用①噻嗪类利尿剂:一般用氢氯噻嗪(双氢克尿噻),每日3―4mg/kg分三次服用,②氯磺丙脲:增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应,每日150mg/m2,一次口服,③氯贝丁酯(安妥明):增加AVP的分泌或加强AVP的作用,每日15―25mg/kg,分次口服.副作用为胃肠道反应,肝功能损害等,④卡马西平:具有使AVP释放的作用,每日10―15mg/kg.
指导意见:尿崩症是因抗利尿激素(又称加压素)缺乏而致的疾病。起病往往为渐进性,在数日或数周内病情逐渐明显,有时可突然起病。主要临床表现为尿次数增加,尿量增多,继而烦渴多饮,有时烦渴出现在多尿之前,尿液甚清,不含糖及蛋白质,比重低,通常在1.001-1.005,逐渐消瘦。如在某种特殊情况下,得不到饮水,或是在手术、麻醉、创伤后神志不清,或是下丘脑病变同时累及口渴中枢时,多尿得不到饮水补充,病人可迅速发展到严重脱水,出现高渗证群,主要为脑细胞脱水所致的神经系统症状。根据高渗程度的轻重,出现头痛、肌痛、心率加速、性情改变、烦躁及神志模糊,可发展至谵妄、昏迷、体温可降低或出现高热,引起死亡。病人在用抗利尿激素治疗过程中,如果用量过大,尿量减少时,仍不适当地大量饮水或是由于口渴中枢功能减退,皆可造成体内水分过多,出现低渗证群,主要表现亦为精神症状。