是由于部位的肌细胞被大量胶原纤维分离，失去了正常的排列，不能有效地传递来自起搏细胞的电活动，阻断了正常蠕动的传送。先天性肾积水大都是因为机械性梗阻导致的。
治疗主要得根据输尿管狭窄段的长短，以及狭窄的病因来治疗。如果输尿管的狭窄段很短，不超过2cm，比如肾盂输尿管连接部先天性狭窄，或者输尿管的膀胱入口处，因为各种原因导致的狭窄，狭窄段如果不超过2cm，可以进行腹腔镜下微创手术。
肾积水是一种很严重的疾病，如果得不到及时控制，会引发一系列的并发症。肾积水的主要是由于尿液从肾盂排出时受阻，导致肾内压力升高，肾盂肾盏扩张，肾实质的萎缩。多由结石、肿瘤、炎症等引起。
输尿管狭窄导致肾积水可以使用以下方式治疗，具体分析如下：
如果出现输尿管狭窄引起的肾积水，应进行肾盂造影、肾盂逆行造影等检查，了解其狭窄的程度和长度。如果不严重，可以将双j管置于输尿管内，这样可以扩大输尿管。对于狭窄严重、狭窄段小于1cm的患者，应行冷刀内切开术。若狭窄段长且狭窄明显，应行输尿管吻合术。
肾积水主要的治疗是解除肾积水，不然长期积水容易引起肾实质受压，而导致肾功能减退，甚至肾衰竭而进入尿毒症期。要明确病因，常见的泌尿系结石或肿瘤引起的梗阻，还有前列腺增生引起的梗阻。治疗上要祛除病因，结石引起的通过排石，手术等治疗，肿瘤引起需要手术切除。
多数先天性肾积水经过适当的治疗，是存在治愈的情况的。
先天性肾积水属于先天性发育不正常，需要积极配合手术治疗，是有机会治疗痊愈的。肾积水是由于泌尿系统阻塞导致肾盂和肾盏扩张，尿液潴留。由于肾内尿液积聚，压力升高，肾盂及肾盏扩大，肾实质萎缩。肾盂输尿管交界处梗阻是肾积水的主要原因。建议日常家长多以清淡饮食为主，通过母乳喂养的婴儿可以有效帮助病情的恢复，避免食用过于刺激的食物。
