指导意见：舞蹈病又称风湿性舞蹈病常发生于链球菌感染后为急性风湿热中的神经系统症状病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑由锥体外系功能失调所致临床特征主要为不自主的舞蹈样动作多见于儿童和青少年尤以5～15岁女性多见青年期后发病率迅速下降偶有成年妇女发病主要为孕妇脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病舞蹈病的症状舞蹈病在早期症状常不明显表现为患者比平时不安宁注意力不集中学业退步肢体动作笨拙字迹歪斜和手中持物经常失落等继而出现舞蹈样动作这是一种极快的、不规则的、无目的和不自主的运动起于一侧面部或一肢逐渐扩大到一侧再蔓延至对侧此时行走、坐立、穿衣、握笔等动作发生障碍面部有皱额、弄眉、眨眼、伸舌等奇异表情严重的病例可有语言、咀嚼及吞咽困难舞蹈样动作在注意力集中或情绪激动时加重入睡后消失肌力常显得减弱肌张力普遍降低各关节可过度伸直膝腱反射常消失感觉无障碍精神改变轻重不一多数患者情绪不稳定容易兴奋而致失眠严重病例可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动、木僵等脑电图可显示异常慢波怎样诊断舞蹈病体检发现可有肌张力低腱反射弱动作不协调共济失调等小脑体征大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋重者意识模糊或躁动根据起病年龄病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状不难诊断舞蹈病的诊断主要根据以下几点(1)起病缓慢开始有乏力精神不振头痛等全身不适症状大多见于5～15岁的女性(2)不自主的舞蹈样动作自一侧面部或手指开始渐波及半身或全身通常上肢较重为一种快速的不规则而又无目的的动作表现为挤眉、弄眼、伸舌、耸肩、扭腰、翻掌、复腕、踢腿、屈膝等激动时加重睡眠时消失(3)肌力减弱肌张力降低腱反射消失(4)情绪不稳定容易兴奋而导致失眠严重者可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动等(5)吐字不清动作笨拙和共济失调(6)可有急性风湿热的其他表现总之根据患者的起病年龄典型的舞蹈样动作本病不难诊断如有急性风湿热的其他表现则更可得到肯定本病须与习惯性痉挛、老年性舞蹈病及慢性进行性舞蹈病、抽搐－秽语综合征、肝豆状核变性引起的不自主动作以及慢性进行舞蹈病相鉴别习惯性痉挛也多见于儿童有时易与舞蹈病混淆但前者动作刻板、重复、局限不同一肌肉或同一肌群的收缩肌张力不降低无风湿热的典型表现老年性舞蹈病多见于老年常为血管痉挛所致发病较突然多为半身舞蹈病慢性进行性舞蹈病(又名大舞蹈病)多见于中年以上有遗传史不自主动作以面部为主常伴有痴呆或其他精神症状一、习惯性痉挛：也多见于儿童但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作与本病不同二、抽动一秽语综合征：好发生于男性儿童病程慢性持久而症状则有波动除多发性肌肉抽动外可有不自主发声以及语言动作异常如猥亵性言语和动作三、肝豆状核变性：多在青少年时起病也可表现有舞蹈样不自主动作但起病缓慢进行性加重有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别一、儿童抽动秽语综合征的病因租表现抽动秽语综合征是指以不自主的突然的多发性抽动以及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现的抽动障碍男性多见男女之比为3:190%以上于2~12岁之间起病病因:病因尚未完全清楚现倾向于系神经系统器质性改变所致并与遗传因素大脑的发育和精神因素有关主要表现:抽动秽语综合征的特征是不自主的、突发的、快速重复的肌肉抽动在抽动的同时常伴有暴发性的、不自主的发声和秽语抽动症状先从面、颈部开始逐渐向下蔓延抽动的部位和形式多种多样比如眨眼、斜视、撅嘴、摇头、耸肩、缩颈、伸臂、甩臂、挺胸、弯腰、旋转躯体等发声性抽动则表现为喉鸣音、吼叫声可逐渐转变为刻板式咒骂、陈述污秽词语等有些患儿在不自主抽动后逐渐产生语言运动障碍部分病儿还可产生模仿语言、模仿动作、模仿表情等行为患儿不自主喉鸣出现较晚仅20%在早期出现60%在起病后的6~7年出现患儿的病情常有波动性时轻时重有时可自行缓解一段时间抽动部位、频度及强度均可发生变化患儿在紧张、焦虑、疲劳、睡眠不足时可加重精神放松时减轻睡眠后可消失患儿智力一般正常部分小儿可伴有注意力不集中、学习困难、情绪障碍等心理问题
