真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增生为主的一种慢性骨髓增生性疾病,中老年男性多见,表现为皮肤及粘膜呈红紫色,眼结膜充血呈醉酒面容,头痛头胀、眩晕耳鸣、肢体麻木乏力等症状。
指导意见:性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多,血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大
病情分析: 红细胞增多症红细胞增多症以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过160g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。红细胞增多症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
问题分析:本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
意见建议:羟基脲?系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应
真性红细胞增多症的一般生存期在10-15年以上。最后死亡的主要原因是反复的血栓形成,有栓塞、有严重的出血。一部分最后在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病,还有的发生了骨髓纤维化,产生了造血衰竭。
高原红细胞增多症是指长期生活在高原的人对低氧环境不能耐受而引起的红细胞增生过度。它是慢性高原病最常见的一种临床类型,绝大多数患者居住在海拔3200m以上地区,但也有少数对低氧易感者可发生在低于海拔3200m地区。