什么是真性红细胞增多症

指导意见：性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大

　　【临床表现】 　　1.首发症状 　　PV常常为隐袭性起病，主要见于60~70岁人群，首发症状有头痛、多血质、瘙痒、血栓形成和胃肠道出血，但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊，约30%的患者有临床症状，依次为头痛、乏力、瘙痒、头晕和盗汗。 　　2.栓塞和出血 　　在起病的头10年中，约40%~60%的患者可出现栓塞并发症，且在此阶段，每年发病率均等，严重的栓塞并发症有脑血管意外、心肌梗死、深部静脉栓塞(如肝静脉栓塞)以及肺栓塞，约1/4的患者有出血和淤斑，但常不严重。有的患者发生下肢动脉栓塞出现肢端坏疽，最终只能截肢治疗以“丢卒保车”。 　　3.皮肤 　　约40%的患者有皮肤瘙痒，用热水洗澡常可使之加重，有些患者可因严重的皮肤瘙痒而影响其生活质量，原因不明，可能与皮肤中肥大细胞数量增多和组胺水平增高有关。 　　4.肠道 　　门静脉高压和食道静脉曲张较常见，PV患者消化性溃疡比正常人群高5倍。 　　5.心血管 　　心血管症状包括心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭。 　　6.神经系统 　　神经系统症状如头晕非常常见迫亦有报道。 　　7.其他 　　由于核酸转运增多从而导致骨髓细胞高度增殖，常可使血尿酸浓度增高，因此痛风亦较常见。Sweat综合征亦有数例报道。手术中或术后75%以上的病情未获控制的PV患者可出现出血和栓塞合并症。此外，已有研究证实PV患者淋巴瘤发生率较高。MDS作为PV的并发症已日渐引起人们的关注，那些①标准治疗后迅速脾肿大;②无明显骨髓纤维组织增生;Q)骨髓极度活跃(<90%)伴髓糸、红系和巨核系二糸增生异常;④周血单核细胞计数>1X109/L增生异常的髓系细胞极度浸润肝脾的患者提示可能出现MDS。 　　【诊断标准】 　　诊断PV的最主要依据是红细胞增多、白细胞增高、血小板增多和脾肿大，大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条，部分患者甚至仅有红细胞增多，偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大，因此有时PV诊断很难确立。1975年PV研究组(PVSC)提出了”诊断标准，但诊断标准提出已有20余年，此间对其中某些内容有了一些新的认识，因此不断有作者对其进行补充和修订。 　　由于PV迄今仍为排除性诊断，只有在排除继发性红细胞增多症(secondary polycythemia)和相对红细胞增多症(apparent polycythemia)后方可确诊，其鉴别诊断要点见下表。有关实验室检查可分二个阶段进行：第一阶段包括全血细胞计数、尿常规、血清铁蛋白、VitB12和叶酸水平分析，肌苷、肝功能实验、血象分析、COHb、腹部超声检查，在排除了常见继发性红细胞增多症以后，进行第二阶段检查，包括骨髓活检、染色体核型分析、血清EPO水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部X片、心电图等以进一步鉴别和确诊。

指标

PV 有用0 相关问答 Q: 什么是真性红细胞增多症 更多回复 真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增生为主的一种慢性骨髓增生性疾病，中老年男性多见，表现为皮肤及粘膜呈红紫色，眼结膜充血呈醉酒面容，头痛头胀、眩晕耳鸣、肢体麻木乏力等症状。 王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户：0 擅长：诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤（白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤）、出血性疾病（过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等），熟练掌握骨髓移植治疗，对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。 Q: 真性红细胞增多症寿命有多久 更多回复 真性红细胞增多症的一般生存期在10-15年以上。最后死亡的主要原因是反复的血栓形成，有栓塞、有严重的出血。一部分最后在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病，还有的发生了骨髓纤维化，产生了造血衰竭。 王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户：0 擅长：诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤（白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤）、出血性疾病（过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等），熟练掌握骨髓移植治疗，对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。 Q: 真性红细胞增多症如何治疗 更多回复 真性红细胞增多症的治疗方法包括放血疗法、化学疗法、生物疗法、骨髓疗法;放血疗法主要是采取静脉放血进行治疗，通过放血来降低红细胞含量，化学疗法主要是采取化学药物对红细胞的生长进行压制，生物疗法是通过注射生物干扰素来抑制红细胞的生长。 王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户：0 擅长：诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤（白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤）、出血性疾病（过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等），熟练掌握骨髓移植治疗，对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。 Q: 真性红细胞增多症的临床表现 更多回复 真性红细胞增多症的临床表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、眼花、视力障碍、肢端麻木及刺痛等症状。皮肤和黏膜红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖和四肢末端为甚，眼结膜显著充血。栓塞和出血伴血小板增多时，可有血栓形成和梗死。 王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户：0 擅长：诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤（白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤）、出血性疾病（过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等），熟练掌握骨髓移植治疗，对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。 Q: 真性红细胞增多症寿命有多久 更多回复 真性红细胞增多症一般寿命在10-15年以上。最后死亡的主要原因是反复的血栓形成，有栓塞、有严重的出血。一部分最后在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病，还有的发生了骨髓纤维化，产生了造血衰竭，出现严重的贫血、出血、感染并发症死亡。 王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户：0 擅长：诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤（白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤）、出血性疾病（过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等），熟练掌握骨髓移植治疗，对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。 Q: 真性红细胞增多症严重吗 更多回复 真性红细胞增多症还是比较严重的，有些病人会出现一过性脑缺血，脑梗死，脑出血，最严重的危害就是血栓栓塞，这也是环境杂音过大死亡的首要原因，如果通过治疗，血红蛋白下降，危害就会减小，是一个慢性的过程。 王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户：0 擅长：诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤（白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤）、出血性疾病（过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等），熟练掌握骨髓移植治疗，对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。 常见科室更多> 男科 皮肤科 性病科 妇科 儿科 老年 外科 内科 生殖 传染科 神经内科 五官科 整形科 专家问答 更多问题 慢性咽炎应该吃什么药 咽炎会导致嗓子哑吗 治疗咽炎用什么药好 咽炎一直不好怎么办 咽炎吃什么药效果好 怎么判断得了急性咽炎 急性咽炎吃什么药 咽口水喉咙痛怎么办 咽干咽痒吃什么药 咽干吃什么药好