典型症状为满月脸,水牛背,悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫等。常见症状1.向心型肥大。2.糖尿病及糖耐量下降,大约一半的病人有糖耐量降低,20%的病人有明显的糖尿病。很少见的是酮症酸中毒。3.蛋白质的负氮量平衡。4.高血压,库欣综合症的病人中,大约有3/4有高血压。5.骨质疏松症,大约50%的病人会发生骨质疏松症。6库欣氏症候群常伴有结合膜水肿,部分患者也会出现轻微的眼球突出。皮肤的色泽会变深,会出现色素沉淀。
库欣综合征继发于下视神经垂体瘤或下丘脑垂体机能失调,可导致肾上腺皮质增殖性增生,大约70%左右。
这一群病人中大约10%的人存在有腺垂体腺肿瘤并伴有盘鞍状的肿块,可以产生类似于促肾上腺素的活性物质,比如肺癌、胸腺癌、胰腺癌等。病理学显示,两侧的肾上腺细胞有明显的增生。因肿瘤细胞的原发性分化,其生存率低,且其临床症状如肾上腺皮质激素增加,多为非典型性。类风湿性关节炎,扩散性红斑狼疮,支气管哮喘等都会导致与古希氏症相似的异源性糖皮质激素。所有患者都有肾上腺皮质萎缩,分泌能力下降,血液中的肾上腺素水平降低。
库欣综合征的主要症状为满月脸、多血质外貌、水牛背、痤疮、血糖异常、糖尿病、性功能异常、易受感染等。有些病人还会有高血压、中度高血压、皮肤淤青、肾结石等症状。
库欣综合征常有糖皮质激素长期过多分泌,既可导致蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱,也可导致其他多种激素分泌异常。肥胖是比较明显的症状,随着疾病的发展,肥胖逐渐呈向心性分布,其他全身症状逐渐明显。
库欣综合症是由于多种原因导致的肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素所导致的临床症候群。不同原因导致的库欣综合征治疗方法不一样:库欣病,手术摘除垂体瘤为首选方法;垂体放射治疗约20%有效,不首选;药物治疗,异位acth综合征:多为恶性,治疗十分困难,预后差;肾上腺皮质腺瘤,可以选择手术下摘除一侧腺瘤;肾上腺皮质腺癌:手术治疗、化疗、局部的放疗;原发性色素结节性肾上腺病,手术切除双侧肾上腺。
库欣综合征的临床典型表现为皮质醇增多导致的长期蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢严重紊乱,及干扰了多种激素分泌,引起的相应临床表现多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖,但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹。
病情分析: 库欣综合症一般手术常采用经蝶垂体腺瘤摘除术或垂体切除术,一般在术后可以出现了食欲不振、精神不佳、身体消瘦、尿少等。也可以出现了脱皮现象的。
意见建议:具体需根据自身情况分析,来分析疾病的严重程度,然后针对性的治疗。