直肠盲端距肛门皮肤距离超过2cm，则采取分期手术，先行结肠造瘘，再行肛门成型，最后在行关瘘手术。直肠盲端距肛门皮肤1.5cm以下，可进行一次性肛门成型术。肛门闭锁的患儿没有排便反射，需要术后不断训练，养成良好的排便习惯。
一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。二是先在腹部作一个人工肛门等小儿长到1～2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。术后要注意孩子的营养，孩子外阴的卫生要保证好的，密切观察。
可采用腹腔镜肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术，或尾路肛门成形术等，根据闭锁部位的高低选择不同的手术方式。并且术后注意休息避免疲劳避免饮食上吃刺激性的食物，同时这种手术必须要到大型综合性医院进行治疗。
低位锁肛：常规消毒。不用局麻也可。只要将会阴皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。或是会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术等。可根据类型选择不同的手术方法。
肛门闭锁是因原肛发育异常、未向内凹入形成肛管，因而直肠与外界不通，又称低位肛门直肠闭锁。高位锁肛：一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门，二是先在腹部作一个人工肛门等小儿长到1-2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。