根据闭锁部位的高低选择不同的手术方式，高位闭锁，选择分期手术，中高位需要分期手术。肛门直肠闭锁一般都伴有生殖道或泌尿系的瘘管畸形，无论哪种类型的肛门闭锁都需要手术治疗。
腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。或腹腔镜肛门成形术：通过腹腔镜在微创情况下，建立一条隧道，将直肠在会阴部做吻合，是最佳手术方式，很少发生大便失禁。
肛门闭锁是因原肛发育异常、未向内凹入形成肛管，因而直肠与外界不通，又称低位肛门直肠闭锁。可采用肛膜切开术：于会阴肛区凹陷处取前后纵切口十字切口切开肛膜，使肛门内外相通。然后扩肛至能放入示指即可。术后早期即需开始扩肛，直到排便正常为止。
一般是能治好。先天性肛门闭锁症又称锁肛，无肛门症，根据类型选择不同的手术，如腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术，或低位锁肛：常规消毒。不用局麻也可。只要将会阴皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可治愈。术后如患儿腹胀消失，排气排便通畅，六小时后可进食母乳，并保持肛门清洁，每次排便后擦净污粪坐浴。
先天性肛门闭锁是先天性肛门直肠畸形疾病之一，其治疗原则是为了改善术后排便控制功能，避免生命危险。本病的治疗主要是手术，如只有肛膜遮盖者，可行前后纵切口或十字切开，将薄膜剪去，再用食指伸入扩张，如有纤维带者。
一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。二是先在腹部作一个人工肛门等小儿长到1～2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。术后要注意孩子的营养，孩子外阴的卫生要保证好的，密切观察。