腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。或腹腔镜肛门成形术：通过腹腔镜在微创情况下，建立一条隧道，将直肠在会阴部做吻合，是最佳手术方式，很少发生大便失禁。
根据闭锁部位的高低选择不同的手术方式，高位闭锁，选择分期手术，中高位需要分期手术。肛门直肠闭锁一般都伴有生殖道或泌尿系的瘘管畸形，无论哪种类型的肛门闭锁都需要手术治疗。
一经诊断，根据情况选择行手术治疗。如会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术，或低位锁肛：常规消毒。不用局麻也可。只要将会阴皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可治愈。因为孩子的年龄比较小，所以在手术之前一定要做详细的检查。
先天性肛门闭锁症又称锁肛无肛门症，婴儿出生后即肛门肛管直肠下端闭锁外观看不见肛门在何位置。一般可采用腹腔镜肛门成形术：通过腹腔镜在微创情况下，建立一条隧道，将直肠在会阴部做吻合，是最佳手术方式。或是低位锁肛或高位锁肛术等，是根据病情选择的。
根据类型选择不同的手术方法。手术方法有腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，或高位锁肛：是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。术后需要注意护理，以免出现感染。
腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。或是尾路肛门成形术或腹腔镜肛门成形术等。对先天性肛门闭锁的治疗，均以为主。