胆汁性肝硬化实际上是一种由于长期胆道梗阻而引起的胆汁淤积性肝硬化，胆道梗阻通常需要6个月以上才能引起肝硬化，本病的临床表现主要为肝病，棒状指、蜘蛛痣、肝掌等为特征性症状，可做下检查：血胆红素增高，血清碱性磷酸酶增高，血脂增高，肝功能检查，免疫学检查，胆道造影，肝穿刺活检。具体检查要根据医院确诊。
血脂检查、结合胆红素、肝纤维化四项、抗组蛋白抗体、抗线粒体抗体、抗乙酰胆碱受体抗体、尿胆红素。实验室检查，血脂、血清胆酸、结合胆红素、AKP、GGT明显升高，转固氮酶正常或轻度或中度升高。抗线粒体抗体阳性，IgM升高，原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆红素正常或下降。采用影像学、超声、ERCP、CT、PTC等方法观察肝内外胆管扩张及肝外梗阻性黄疸。
胆汁性肝硬化要做实验室检查，胆道造影：可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻；肝穿刺活检：活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。
胆汁性肝硬化需要检查；血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少，超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。平时饮食宜清淡，不要吃脂肪和胆固醇含量过高的食物，禁烟酒。少吃生冷食物刺激性食物。
原发性胆汁性肝硬化应做的检查，血常规，尿常规正常，有黄疸的时候可出现胆红素、尿胆原增加。影像学检查X线检查、腹部超声检查、CT/MRI。内镜检查可确定有无食管胃底静脉曲张。肝穿刺活检九、腹腔镜检查，腹水检查，门静脉压力测定。
检查项目：血脂检查、结合胆红素（SDB、DBIL）、肝纤维化四项、抗组蛋白抗体、抗线粒体抗体、抗乙酰胆碱受体抗体、尿胆红素（BIL）。实验室检查，血脂、血清胆酸、结合胆红素、AKP、GGT明显升高，转固氮酶正常或轻度或中度升高。抗线粒体抗体阳性，IgM升高。尿胆红素阳性，尿胆红素正常或下降。采用影像学、超声、ERCP、CT、PTC等方法观察肝内外胆管扩张及肝外梗阻性黄疸。