原发性胆汁性肝硬化应做的检查，血常规，尿常规正常，有黄疸的时候可出现胆红素、尿胆原增加。影像学检查X线检查、腹部超声检查、CT/MRI。内镜检查可确定有无食管胃底静脉曲张。肝穿刺活检九、腹腔镜检查，腹水检查，门静脉压力测定。
胆汁性肝硬化需要检查有血常规，尿常规，粪常规，肝功能检查，血清免疫学检查，影像学检查X线检查、腹部超声检查、CT/MRI，内镜检查可确定有无食管胃底静脉曲张，肝穿刺活，腹腔镜检查，腹水检查以及门静脉压力测定。
最常见的检查方法。直接胆红素、血清碱性磷酸酶（ALP）、肝功能检查、血脂检查、免疫球蛋白M。常本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
胆汁性肝硬化要做实验室检查，胆道造影：可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻；肝穿刺活检：活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。
早期肝硬化典型是症状不明显，易于其他疾病相混淆或不易被发现，对治疗和预后都是不利的，因此要想及早发现肝硬化，需定期检查，那发现早期肝硬化可做肝脏影像学检查：肝脏B超能对肝实质、肝动脉、肝静脉、门静脉、脾脏及其他脏器进行多方位、多角度检测，对肝硬变和门脉高压症具有较高诊断价值。
原发性胆汁性肝硬化症状，起病比较隐匿缓慢，早期症状比较轻，会出现乏力和皮肤瘙痒，为本病最常见的首发症状，乏力的严重程度与肝脏的病变程度不相关，瘙痒常在黄疸，发现前述两周或者是两年左右出现。