什么是限制型心肌病

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什么是限制型心肌病
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周恒 副主任医师 武汉大学人民医院内科 三级甲等
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治
限制型心肌病是临床右心衰症状为特征的一类心肌病。
限制性心肌病是一种心肌疾病,其特点是心室壁僵硬度增高,舒张功能下降,充盈受到限制,表现为临床上的右心衰。一些病人的5年生存率只有30%。其临床特征以运动耐量降低、疲倦、气短,随着病情的发展,逐渐出现肝大、腹水、全身浮肿、右心功能衰竭。体格检查:颈静脉扩张、心跳听诊、奔马律、低血压等多为不良预后。限制性心肌病是一种混合性心肌病,大约有一半是特发性,原因不明,另一半是一种特殊的疾病。而后者以淀粉样变居多。
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限制型心肌病是临床右心衰症状为特征的一类心肌病。
限制性心肌病是一种心肌疾病,其特点是心室壁僵硬度增高,舒张功能下降,充盈受到限制,表现为临床上的右心衰。一些病人的5年生存率只有30%。其临床特征以运动耐量降低、疲倦、气短,随着病情的发展,逐渐出现肝大、腹水、全身浮肿、右心功能衰竭。体格检查:颈静脉扩张、心跳听诊、奔马律、低血压等多为不良预后。限制性心肌病是一种混合性心肌病,大约有一半是特发性,原因不明,另一半是一种特殊的疾病。而后者以淀粉样变居多。

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一般情况下,限制型心肌病其特点是:心房壁僵硬,舒张功能降低,充盈受限,从而导致右心功能衰竭。病人的心脏有显著的扩大,但是在初期,左室没有扩大,大部分的心脏收缩功能都很好,没有增加或只有轻微的增加。当疾病发展到一定程度时,左心房的收缩能力会受到损害,从而导致心脏的扩大。可以使用β受体阻滞剂、钙拮抗剂、利尿剂,还有血管扩张剂,具体药物的用量和用法,要根据患者的病情和个体决定。

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限制型心肌病儿童的治疗重点在于使症状最小化,防止病人出现不正常的心跳和延迟病情的发展,同时平时要定时复查。临床上以防止心率不正常或心律不齐为首要措施,推荐不要做运动,有更高的心跳停止的危险。如果患者出现了心跳停止的危险,可以使用抗心律不齐剂或者植入型心电图除颤。假如情况比较危急,可以做心脏的手术。
建议家长注意保持患儿的营养均衡,有助于促进患儿的恢复。

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通过对心脏进行的分析,可以观察到有心房增大,或者是有心脏的结构。
还有各种心律失常的症状,如频发的室性早搏、阵发性的室上性心动过速、频发的房性早搏、房扑、房颤等。还有就是要进行心脏超声检查。通过心脏彩超可以看到心腔的结构和室壁的厚度,通常会出现双房肥大、心腔的结构不能全部增大,特别是左侧心室的舒张功能会出现明显的降低。

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限制心肌病,以原发性心肌或心内膜纤维化为主要表现,或心机浸润性病变,导致心脏充盈障碍,出现舒张功能障碍。临床上出现充血性心力衰竭时称为扩张型心肌病。其病理改变是心脏外观轻,中度加重,心内膜有明显的纤维化和增厚,主要累及心室流入至和心尖,房室瓣亦可能受累,纤维化可向心肌深处发展,有时易发生腹壁血栓,心室腔变小,心肌心内膜亦可出现钙化表现。其临床表现为心律失常,心力衰竭,心绞痛等症状。显微镜下见心内膜表层呈玻璃样变性纤维组织,其下方是胶原纤维层间的钙化灶,下有纤维化心肌,心肌出现间质水肿及坏死灶,心室病变多位于流入至和向心间扩展,可涉及乳头肌,腱锁等、二尖瓣和三尖瓣。

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一般情况下,有以下几种疗法来处理局限性心肌疾病:
1、药物治疗:可以口服β-阻滞剂、钙拮抗剂、利尿剂、血管扩张剂等药物,建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,以免对身体造成不良影响;
2、外科:通过外科手段,将粘连的血栓、纤维组织、二尖瓣、三尖瓣等进行替换,并进行心脏移植。
建议患者尽早进行治疗,有利于身体健康。

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