肾囊肿早期一般无症状，但囊肿会不断增大而出现腰，腹部不适或疼痛；后期会因本身囊内液压力增高而破裂出现血尿，或腹部可触及肿块等情况.一般采用穿刺硬化方法治疗，但也容易复发.。此病药物效果不佳，建议不要用药物治疗。
可以采用超声进行监测，如果是囊肿直径大于四个厘米，可以在超声引导下进行囊肿穿刺并引流囊液，同时可以使用95%的乙醇或者四环素作为硬化剂注入囊腔内。但是如果肾囊肿直径大于八个厘米，可能需要手术治疗，有条件者可以行腹腔镜下肾囊肿去顶术进行治疗，这种手术创伤小，疗效确实，术后患者恢复快，已经成为治疗有手术指针的单纯性肾囊肿的精标准方法。
无症状的肾囊肿一般不需要治疗。若囊肿有压迫症状了，建议早期手术治疗是最好的治疗方法。手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余的肾单位免遭挤压和进一步损害。
随访观察：小囊肿可观察，无需处理，定期复查即可；B超下穿刺吸液：在超声引导下穿刺吸液，有一定的效果，但此方法易复发，且再次手术时可能发生粘连；腹腔镜肾囊肿去顶术：为常用方法，把整个囊肿的囊皮去掉，复发率低。
果单纯性肾囊肿直径大于六厘米以上，或产生了压迫症状，可以通过肾囊肿去顶减压术来得到治愈，但是不能保证肾囊肿不再复发。然而如果是遗传性肾囊肿，通常表现为多囊肾合并多囊肝，目前来说没有办法治愈，仅在多囊肾囊肿较大时，可以通过去顶减压手术来得到缓解。
无症状的肾囊肿一般不需要治疗。若囊肿大于5cm且有压迫症状了，建议早期手术治疗(囊肿去顶减压术)是最好的治疗方法。手术治疗通常采用囊肿去顶减压术。此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余的肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。
