随着WHO2016年新的分类,通过分子分型之后,认为除了Wnt之外,髓母细胞瘤大部分起源于小脑颗粒层,且Wnt本身是起源于脑干背侧菱唇部位的细胞。但是一般的来说与遗传的关系不大,而与基因突变有明确关系,所以髓母细胞瘤发病基本上是以散发为主。
髓母细胞瘤治愈率并不高,可以说接近于零,是一种容易复发的肿瘤,外科手术治疗很难彻底清除肿瘤组织。髓母细胞瘤位于小脑蚓部,突入第四脑室,会阻塞导水管,影响小脑延髓的功能。
发现的早晚与预后有直接的关系,如果是晚期,预后很不好,一年生存率较低。复发几率也与分期关系密切的。癌症预后,要根据恶性程度、分期等决定的,现在还是比较严重的,需要积极考虑进行手术及放化疗等治疗措施的,医好的可能性不是没有的。
髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗,可辅以化疗。这种肿瘤通常位于小脑半球蚓部,在小脑幕下以及后颅窝的位置,手术难度很大,风险比较高,而且不容易全部切除。髓母细胞瘤的治疗原则首先是考虑手术切除,尽量在手术显微镜下全部切除。如果有残留,术后再辅助放射治疗和化学治疗。
髓母细胞瘤是一种恶性程度很高的中枢神经系统肿瘤。这种中枢神经系统恶性肿瘤,主要见于儿童病人。按照世界卫生组织的分级,髓母细胞瘤是四级的颅内恶性肿瘤。这种肿瘤通常位于小脑半球蚓部,在小脑幕以下以及后颅窝的位置。
可能会出现复视,共济失调,视力减退,主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直,斜颈表现,因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。