随着WHO2016年新的分类,通过分子分型之后,认为除了Wnt之外,髓母细胞瘤大部分起源于小脑颗粒层,且Wnt本身是起源于脑干背侧菱唇部位的细胞。但是一般的来说与遗传的关系不大,而与基因突变有明确关系,所以髓母细胞瘤发病基本上是以散发为主。
一般情况下,髓母细胞瘤是儿童后颅凹最常见的一种恶性肿瘤。具体分析如下:
髓母细胞瘤发展较快,常引起颅压升高,可能会意识朦胧,甚至昏迷。并非所有髓母细胞瘤均发展很快或性质很差,部分髓母细胞瘤治疗效果较好,甚至可不做放疗,目前的治疗方法为先进行手术治疗,通过手术将肿瘤全切除,再辅以放化疗。
在日常生活中,患者应该注意休息,定期开窗通风,保持室内适宜的温湿度,有利于病情的好转。
髓母细胞瘤可以治愈,患者不用担心。
髓母细胞瘤主要有良性与恶性两种,良性的肿瘤可以通过手术切除来根治,如果属于相对偏恶性髓母细胞瘤,根据患者的具体情况进行手术治疗,通常也可以治愈,所以髓母细胞瘤可以治愈。
患者平时应该饮食清淡营养,多进食汤粥类,如菌菇汤、山药粥等,早睡早起,不熬夜不赖床,有利于身体健康。
髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗,可辅以化疗。这种肿瘤通常位于小脑半球蚓部,在小脑幕下以及后颅窝的位置,手术难度很大,风险比较高,而且不容易全部切除。髓母细胞瘤的治疗原则首先是考虑手术切除,尽量在手术显微镜下全部切除。如果有残留,术后再辅助放射治疗和化学治疗。
一般来说,小儿髓母细胞瘤有以下症状表现:
1.颅内压增高:随着肿瘤的不断生长,多数会向前阻塞第四脑室,使中脑导水管受压。可能会出现头痛、头晕、恶心、呕吐及眼底视盘水肿等表现。
2.小脑损害征:肿瘤不断增大后,可对小脑造成压迫,患儿会有共济失调的临床表现。可能会出现步距增宽、平衡障碍、蹒跚步态等表现。
3.脑神经受损:单侧或双侧展神经都可有受损而麻痹的临床表现,前者是因为肿瘤对面神经丘的压迫所致,可有面瘫的临床表现。
小儿髓母细胞瘤要做组织病理学检查、头颅X线平片、腰椎穿刺、颅脑CT检查等检查,具体分析如下:
组织病理学检查通常是在显微镜下观察组织样本,查看细胞大小和形状;头颅X线平片可显示颅内压增高征象;腰椎穿刺化验可见蛋白和白细胞增多者占1/5,注意有颅内压高表现者进行腰椎穿刺要谨慎,以免诱发脑疝。颅脑CT检查可发现其边界清楚,病变多为均匀的高密度。建议患者及时进行治疗,及早控制病情。