胆汁淤积性的肝硬化在临床上比较少见，是一种自身免疫性的病，常常胆汁淤积在肝内，高浓度的胆汁这时候毒性比较大，会导致肝细胞的变性和坏死，当肝细胞变性坏死以后，局部纤维结缔组织增生，导致肝硬化。
是一种肝内胆管慢性进行性非化脓性破坏，最终导致肝纤维化和肝硬化的疾病。与自身免疫性肝炎原发性硬化性胆管炎、同属于自身免疫性肝病的范畴。会出现乏力、瘙痒黄疸、消化不良、脂肪泻和代谢性骨病、皮肤黄色瘤。
肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。
胆汁性肝硬化是由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。内胆汁滞留称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。早期的可使用药物治疗，终末期即应进行肝移植。
一般来说，原发性胆汁淤积性肝硬化是一种肝胆疾病。
原发性胆汁淤积性肝硬化又叫原发性胆汁性胆管炎，多见于中年女性。可能是遗传、免疫等多种因素造成自身免疫功能紊乱所致，患者可能有食欲不振、黄疸、乏力、皮肤瘙痒等症状，可合并有多种自身免疫性疾病。患者需要遵医嘱长期服用熊去氧胆酸口服，并进行护肝对症治疗。
患者在日常生活中应当加强身体锻炼，注意保暖，饮食清淡，不吃刺激性食物。
是一种自身免疫性疾病，由于自身免疫功能紊乱，产生自身抗体造成的，同时容易合并其他的自身免疫现象，例如类风湿性关节炎，干燥综合症等，而没有病原体，不具备传染性，不会传染的。