是一种肝内胆管慢性进行性非化脓性破坏，最终导致肝纤维化和肝硬化的疾病。与自身免疫性肝炎原发性硬化性胆管炎、同属于自身免疫性肝病的范畴。会出现乏力、瘙痒黄疸、消化不良、脂肪泻和代谢性骨病、皮肤黄色瘤。
胆汁性肝硬化是由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。内胆汁滞留称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。早期的可使用药物治疗，终末期即应进行肝移植。
胆汁淤积性的肝硬化在临床上比较少见，是一种自身免疫性的病，常常胆汁淤积在肝内，高浓度的胆汁这时候毒性比较大，会导致肝细胞的变性和坏死，当肝细胞变性坏死以后，局部纤维结缔组织增生，导致肝硬化。
一般来说，原发性胆汁淤积性肝硬化是一种肝胆疾病。
原发性胆汁淤积性肝硬化又叫原发性胆汁性胆管炎，多见于中年女性。可能是遗传、免疫等多种因素造成自身免疫功能紊乱所致，患者可能有食欲不振、黄疸、乏力、皮肤瘙痒等症状，可合并有多种自身免疫性疾病。患者需要遵医嘱长期服用熊去氧胆酸口服，并进行护肝对症治疗。
患者在日常生活中应当加强身体锻炼，注意保暖，饮食清淡，不吃刺激性食物。
胆汁性肝硬化，是由于胆管结石或者肝管结石，引起了胆汁不能排泄，胆计淤积在肝脏部位，所以形成了肝硬化出现腹水说明病情到了晚期，光凭用药是不行的，药物副作用很大，容易产生耐药性，一旦停药很容易反弹。应该积极去医院治疗。
一般情况下，原发性胆汁淤积性肝硬化吃什么药需根据实际情况来判断，具体内容如下：
熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁淤积性肝硬化的主要治疗方法，它能促进胆汁酸的分泌，保护肝细胞的细胞。可以减轻乏力、黄疸、瘙痒等不适，可以改善肝脏的机能，延长病人的生存时间。如果对熊去氧胆酸没有效果，可以服用环孢素、硫唑嘌呤等药物。需注意，应在医生的指导下使用药物，以免对身体造成不良影响，患者还需要注意补充钙、维生素D等，以缓解不适症状。