问题分析：重症多囊肝，病史持续时间未述。直径最大高达13cm，多次穿刺治疗效果欠佳。拟明确进一步诊疗方案。
指导建议：1）多囊肝诊断明确，建议继续在肝病科、消化科，普外科，或介入治疗科就诊。2）建议穿刺引流后囊内注射聚桂醇硬化剂反复冲洗囊腔，有助于预防复发。3）中药治疗多囊肝疗效有限，不推荐。4）建议治疗后定期复查。
多囊肝、多囊肾，治疗上主要以对症治疗为主，比如多囊肝、多囊肾的患者，如果出现了血尿，患者早期卧床休息，合并感染积极的抗感染治疗。如果囊肿过于巨大，而产生了压迫的症状，比如多囊肾出现腰部的疼痛，肝囊肿出现上腹部的疼痛，这时如果有单个的囊肿比较巨大，可以行去顶减压术，来减轻患者的这种疼痛不适。出现了肝功能的异常或者肾功能衰竭，对症的使用保肝类的药物、保肾降糖类的药物对症治疗。
先天性多囊肝和多囊肾等病史，是一种先天性的遗传性的病变，如果没有明显的不适可以不用特殊的处理，如果出现腹部疼痛，血尿，腰痛，肝肾功能不全等情况需要及时的行手术切除及保肾保肝处理，以防病情加重。
多囊肝的病人如果能够进行合理的饮食，应该采取一个低钠的饮食，吃菜的时候不要吃太咸，清淡为主；另外，应该吃少油的食物，比如像肥肉就尽量不要吃，少吃一些含钾以及磷的饮食。要进行低蛋白、低脂肪的饮食。因为如果病人过多的摄入高蛋白的食物，需要通过肾脏排泄，加重肾脏的负荷，对肾功能损害可能会进行性加重。
多囊肝、多囊肾是一种常染色体显性遗传疾病，临床上相对较为少见。对于没有肝功能和肾功能损害，没有临床症状的多囊肝、多囊肾，患者的生活质量正常，而且在避免肝功能和肾功能损伤的情况下，可以获得长期的生存，十年、二十年甚至三十年等。
