上皮样肉瘤，是一种比较罕见的恶性肿瘤，可以进行切除术，进行病灶以及区域淋巴结清扫，术后可以做化疗或者放疗，放化疗可以作为手术的辅助治疗，有助于提高手术的效果，改善生存质量。
上皮样肉瘤组织起源并不清楚，至今仍被归为来源不明的软组织肿瘤，但目前多数学者认为其是源自一种具有多向分化潜能的原始间叶细胞，因此既可以向上皮细胞分化，也可以向肉瘤细胞分化。
外阴上皮样肉瘤的症状一般还有外阴瘙痒，大阴唇、阴蒂、或者是尿道周围处会出现结节，起初时肿块一般会很小，位于皮下，刚开始没有任何症状。以后肿块会逐渐增大，侵犯皮肤并形成皮肤溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。
外阴上皮样肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，发病年龄在20到50多岁，好发于阴阜，大阴唇，阴蒂，和尿道周围，发病初期肿块很小，位于皮下，可没有任何症状，常常在体检或者无意中发现，以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节，可为单个或多个结节。应首选局部病灶广泛切除术治疗。
指导意见：手术处理宜尽可能切除肿瘤实体，以恢复脑脊液循环的通畅性，如肿瘤不能切除，需行脑室分流术。术后，常规行放疗，此瘤对放疗极敏感，近期疗效也较好，有长期治愈者。术后要密切观察有无肿瘤播散.小脑髓 母细胞瘤 。
