目前,对于先天性巨输尿管的发病原因尚无统一说法,可考虑与胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调等因素有关。具体分析如下:
先天性巨输尿管病患以女性为主,临床表现上,部分患者会患者会有腰酸、胀痛等病症,也存在腰部包块、血尿、顽固性尿路感染、肾功能不全等情况。对于该疾病目前无无特殊的药物治疗,症状严重者建议及时就诊,进行手术治疗。
指导意见:你好,你说白因为先天性的巨输尿管症导致的重度肾积水是不是吃利尿剂是要以你目前的具体情况来决定的,如果积水排泄通畅的话,则可以应用,如果不畅的话,则不应该应用。
病情分析:先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻. 意见建议:成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。 1.对输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者可随访观察。有文献报道约40%的病例可选择保守治疗。 2.如输尿管扩张明显而肾功能损害不重可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1~2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁,长度相当于输尿管全长的1/3,但不能超过1/2,以免发生缺血坏死。必须行抗反流的输尿管膀胱再植术,可于膀胱顶侧壁切开浆肌层达黏膜,长为3~4cm,于远端剪开黏膜成一小口与输尿管黏膜吻合,将输尿管下段包埋在肌层内缝合浆肌层。 3.对重度肾积水、肾功能损害严重者应行肾输尿管切除术,伴有感染时可先行肾造瘘引流,待控制感染后再行肾输尿管切除术。
问题分析:你好,先天性巨输尿管是先天性输尿管神经肌肉结构不良所致,其特征为输尿管巨大增粗,伴有下尿路梗阻及膀胱输尿管返流。胎儿很难治愈
意见建议:建议做好给孩子做手术的心理准备,而且是越早手术越好,以减轻或避免肾功能的损害。