一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
问题分析:尼曼-皮克病可以吃坚果
意见建议:可以吃的,注意合理搭配其他蔬菜水 果。注意膳食均衡。坚果中富含不饱和脂肪及 其他营养物,这些营养物质均有助于改善血糖和胰岛素的平衡;多吃坚果能降低心源性猝死和因冠心病死亡的危险性;特别是美国大杏仁对高脂血症患者的血脂和载脂蛋白水平有良好的调节作用,多吃坚果不仅可以提高视力;其中坚果类食物中含有大量的不饱和脂肪酸,吃坚果对改善脑部营养很有益处,特别适合孕妇和儿童食用。
问题分析:小儿尼曼-皮克病可以吃坚果
意见建议:营养全面、丰富。常食对心脏病、癌症、血管病有预防和治疗作用,还可明目健脑。蛋白质亦为优质蛋白,核桃中脂肪和蛋白是大脑最好的营养物质。糖类为10克,以及含有钙、磷、铁、胡萝卜素、核黄素(维生素B2)、维生素B6、维生素E、胡桃叶醌、磷脂、鞣质等营养物质具有降血压、防止动脉硬化、防止因胆固醇增高而引起心血管病的作用。一般地说,幼年和青年血压增高趋势,随着年龄的增长而增多更为明显。所以,防治高血压要从娃娃抓起,这样可以起到事半功倍效果。
问题分析:尼曼-皮克病可以吃柿子
意见建议:少食高胆固醇的食物;五香大料、香菜等不宜;少食煎炸食品;避免吃生冷食物;减少单糖分摄入。营养要均衡,饮食结构搭配合理,以清淡为宜,多食蔬菜、水果,如:青菜、芹菜、香蕉等,并补充蛋白质。柿子富含果胶,有良好的润肠通便作用,对于纠正便秘,保持肠道正常菌群生长等有很好的作用。
问题分析:尼曼-皮克病可以吃茭白
意见建议:茭白是中国特有的水生蔬菜,与莼菜、鲈鱼并称为江南三大名菜。其食用部分是其基部肥大的肉质茎。由于质地鲜嫩、味甘实,被视为蔬菜中的佳品。茭白的种子称为菰米,为古代六谷之一。茭白的营养丰富,茭白含赖氨酸等17种人体所必需的氨基酸。茭白具有清湿热,解毒,催乳汁的药性功效,其中的豆甾醇能阻止黑色素生成,还能软化皮肤表面的角质层,使皮肤润滑细腻。