通常情况下,小儿黏多糖贮积症是一组先天性遗传病。具体情况分析如下:
小儿黏多糖贮积症是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏,使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖积聚在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征,患有小儿黏多糖贮积症的换责任,一般会出现智力低下,头大,眼距宽,唇外翻,失明,听力下降、骨骼畸形,肝脾肿大,骨缝早闭,脑积水等不适,家长应及时带患儿带医院就诊。
小儿黏多糖贮积症需要做尿黏多糖测定、骨骼X线检查、酶学分析、B超检查、智力检测等检查。尿黏多糖测定主要是为了区分尿中排出的黏多糖种类,而骨骼X线检查主要是看是否有骨质较疏松、骨皮质变薄、颅骨增大等情况。酶学分析主要是检测白细胞中的酶活性。B超检查主要是为了检查脏器是否出现问题。而智力检测主要是为了看智力是否下降。
发病年龄因黏多糖增多症的类型不同而各有差异。初发症状多为耳部感染、流涕和感冒等。身材矮小、特殊面容及骨骼系统不正常等。大部分患儿都有关节改变和活动受限。多器官受疲倦见于所有的患儿。
通常情况下,小儿黏多糖贮积症是遗传、基因突变等原因引起的。具体情况分析如下:
1.遗传:如果患有小儿黏多糖贮积症,可以通过过X连锁隐形遗传和常染色体隐性遗传给下一代,因此小儿黏多糖贮积症是遗传引起的。
2.基因突变:可能会因为基因突变导致的多糖链降解酶蛋白质分子在结构和功能上发生改变,导致酶的缺陷,进而患上小儿黏多糖贮积症,因此小儿黏多糖贮积症是基因突变引起的。
问题分析:黏多糖贮积症,不宜多吃酸菜
意见建议:酸菜鱼是腌制品,不宜多吃。饮食给予清淡、易消化营养丰富,予低脂、低盐、高维生素、高蛋白,高纤维食物,多吃鱼类、大豆制品、莲藕、菇类、芹菜、鸡蛋、新鲜水果及蔬菜等食物,营养机体、通便、提高免疫力,食物宜温热细软,忌烟酒,辛辣、煎炸食物。
问题分析:黏多糖贮积症Ⅷ型可以吃酸菜鱼
意见建议:在补充营养的同时,要注意饮食均衡、清淡,多吃米汤,藕粉,蛋花汤,面片等,可促进身体排毒。如辣椒、辣酱、浓茶等少吃;少食高胆固醇之食物; 煮食烹调时应避免使用猪油; 不吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物.酸菜鱼含有丰富的不饱和脂肪酸,蛋白质、微量元素和维生素,有升胃、益气填精、安神止痢之功效。