增强核磁影像表现:颅脑大小形态如常。右侧小脑半球近中线区可见一类圆形稍长t1,稍长为主混杂信号影,内可见斑点状短t1信号及较粗大流空血管影,病变边界尚清晰,周围环绕斑片状水肿区,四脑室受压变窄,增强扫描病变明显强化,强化略欠均匀,大小约3.1*2.2*2.4cm。两侧额顶叶皮层下 半卵圆中心 测脑室体旁及脑桥多发斑点状等\稍长t1、长t2\高flair异常信号,边界欠清。幕上脑室稍增宽,两侧测脑室周围对称分布晕状稍长t2信号影。脑沟、脑裂及脑池无增宽或变窄。幕上中线结构居中。所见两侧上颌窦粘膜增厚。
该如何治疗?
血管网织细胞瘤有家族病史者占4%~20%,病因不清。可以过三个月到半年复查,看看血管瘤是否增长,如果不增长,就可以一年复查一次,不需要做手术的。除非血管瘤很大,有压迫症状,可以考虑手术。
问题分析:你好!血管网状细胞瘤起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,为颅内真性血管性的肿瘤,多发生在小脑,几乎都属于良性肿瘤。
意见建议:血管网状细胞瘤主要采取手术切除囊壁结节或实质肿块,预后良好。随着医学的发达根据病情对于适合伽马刀治疗的应该首先伽马刀治疗。
病情分析: 血管网状细胞瘤为良性肿瘤,起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,为颅内真性血管性的肿瘤,多发生在小脑。1926年Lindau对血管网状细胞瘤进行了仔细的研究,发现了血管网状细胞瘤与肾肿瘤、肾囊肿和胰腺囊肿,以及与视网膜血管瘤之间的关系。当脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时,被称为Lindau病。而当视网膜血管瘤伴发有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一个Lindau病的病理改变时称为von Hippel-Lindaus Disease(VHL病)。血管网状细胞瘤有遗传倾向
意见建议:血管网状细胞瘤适于手术治疗,全切除肿瘤可以治愈此病。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同,囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节,无需切除囊壁;实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液,沿囊壁仔细寻找结节并予切除有的瘤结节可以小到2mm,一旦遗漏将引起术后复发。单纯行囊肿切开引流减压术,只可使病人症状得到暂时缓解,数年后仍可复发。
指导意见:血管网状细胞瘤目前发病原因不明但一般具有家族倾向因此认为具有遗传因素常染色体显性遗传积极配合医生治疗
此瘤为血管源性良性肿瘤,手术全切除为首选治疗?。对于囊性有瘤结节者单纯放出囊液是不恰当的,多在短期复发,应仔细寻找瘤结节予以全切对于实质性肿瘤不能随意穿刺或活检,可引发大出血;肿瘤切除时应沿周围正常组织仔细剥离,先处理供血动脉再阻断引流静脉,以免引起“正常灌注压突破综合征”(NPPB),应争取完整剥离,避免分块切除引起的大出血。对考虑术中可能出血凶猛者,可术前行供血动脉介入栓塞再手术?。放射治疗效果不肯定。