一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
一般情况下,老年痴呆症应该看神经内科,具体分析如下:
老年痴呆症又称作阿尔茨海默症,常发生于六十岁以上的老年人,以中枢神经系统退行性病变为特征,起病隐匿,主要有记忆力减退为主、头晕、头痛等症状。因此出现上述症状的老人,首先要及时就诊神经内科,通过相关的仪器检查排除脑血管疾病,明确诊断后,对症进行治疗。
患者应卧床休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,还要注意个人卫生,保持皮肤清洁、干燥,勤洗手、洗澡和换洗衣物,养成良好的生活习惯,饮食选择多种食物,达到营养均衡。
目前,路易体痴呆的诊断方法如下:
1、路易体老年性痴呆的主要特征是:进行性认知功能下降,对社交和工作的影响,前期没有明显的记忆力障碍,但随着时间的推移,患者的症状也会逐渐恶化,出现严重的注意力障碍。
2、具备下列三个条件中的两个,则通常提示患者患病,下列是临床上的怀疑,dlb波动型认知功能紊乱并伴有一定的注意和警惕。
老年性痴呆本就是个自然过程,不是用药就能起多大作用的,一般治疗的药物主要只起一个辅助作用。平时生活中的饮食更应该注重:要多吃鱼类、核桃、黑芝麻、绿茶、枸杞等,新鲜蔬菜、水果、牛奶、鸡蛋、大豆、豆腐等,这些都是有健脑益智的作用。可提高脑细胞的活性,延缓痴呆症的病理过程。
年痴呆症,饮食既要防止高脂食物引起胆固醇升高,又要摄取必要的营养物质,如蛋白质、无机盐类、氨基酸及多种维生素,特别是维生素B1、B2和B6、维生素C和维生素E等。目前所采用的治疗方法主要是尽量减轻疾病过程中所出现的包括精神症状在内的各种症状,延缓痴呆的进一步发展,具体用药遵医嘱。