hbh病,地中海贫血是什么型?

会员42724428 5岁 已回复
hbh病,地中海贫血是什么型?电泳:hba1:92.5%hba2:2%hbh:4.6%hbcs:0.9%病人今年5岁,七个月败血症治愈后检验有地贫,两三个月需要输血,最长间隔九个月,脾大。请问是什么型地贫,严重吗基因型:--sea/acsabn/bn基因缺失a-地贫/基因杂合子
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李凤仙 副主任医师 曲靖市第五人民医院内科 二级甲等
擅长:感冒,慢性咳嗽,慢性支气管炎,慢性肺心病,支气管扩...
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指导意见:地中海贫血它主要是遗传性的溶血性贫血疾病的,特点是球蛋白基因缺陷引起的,导致血红蛋白的组轻型的一般是轻度贫血或者没什么症状,中度的话是轻度至中度贫血,重度就可能出现很多并发症了,
相关问答

是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

地中海贫血需要看到指标是MCV,MCH和HbA2指标。地中海贫血的诊断标准是患者进行血常规检查,MCV和MCH均降低,进一步检查血红蛋白电泳或红细胞渗透脆性试验。依据血红蛋白电泳的结果,如属α地贫,HbA2可能会下降或正常;如果HbA2升高,一般为β地中海贫血。

王相华主任医师内科山东省立医院
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地中血是一组遗传性溶血性贫血,由于基因缺陷导致的血红蛋白中一种或多种珠蛋白组合缺失,出现进行性贫血肝脾肿大黄疸发育不良的。如果治疗不及时可以激发肝肾心衰,多功能器官衰竭。

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地中海贫血主要是贫血,其典型症状为眼结膜苍白、皮肤苍白、乏力、黄疸等,症状表现与病情轻重有关。还会出现一些特殊的发育受限表现,如头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出,骨骼形态改变等。

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地中海贫血筛查的方法就是血红蛋白电泳检查。地中海贫血也就是珠蛋白生成障碍性贫血,是遗传性慢性溶血性贫血,主要是基因缺陷导致的。可以引起血红蛋白成分的改变,引起溶血性贫血。临床上主要见的症状就是贫血,严重的可有肝脾肿大,靶形细胞,红细胞渗透脆性增加等改变。

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地中海贫血,也叫做海洋性贫血,是一种遗传性疾病。主要是由于珠蛋白肽链合成数量的异常,而导致的贫血。如果一个人自幼时就有贫血,而且有贫血的家族史,就要高度怀疑是地中海贫血。这时就需要做血常规,以及血红蛋白电泳。如果血常规提示小细胞低色素性贫血,而且血红蛋白电泳有异常,基本上可以确定地中海贫血。

王相华主任医师内科山东省立医院
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