是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
地中海贫血需要看到指标是MCV,MCH和HbA2指标。地中海贫血的诊断标准是患者进行血常规检查,MCV和MCH均降低,进一步检查血红蛋白电泳或红细胞渗透脆性试验。依据血红蛋白电泳的结果,如属α地贫,HbA2可能会下降或正常;如果HbA2升高,一般为β地中海贫血。
地中血是一组遗传性溶血性贫血,由于基因缺陷导致的血红蛋白中一种或多种珠蛋白组合缺失,出现进行性贫血肝脾肿大黄疸发育不良的。如果治疗不及时可以激发肝肾心衰,多功能器官衰竭。
小儿β地中海贫血是β珠蛋白基因突变,导致β链的生成完全受到抑制或是部分受到抑制而引起的。具体情况分析如下:
血红蛋白的氧亲和力高,导致组织缺氧,红细胞寿命缩短,引起贫血、黄疸、骨骼异常等,属常染色体显性遗传,如果父母任何一方患有地中海贫血或携带地中海贫血基因,生育的新生儿均有很大可能会发生地中海贫血。
地中海贫血主要是贫血,其典型症状为眼结膜苍白、皮肤苍白、乏力、黄疸等,症状表现与病情轻重有关。还会出现一些特殊的发育受限表现,如头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出,骨骼形态改变等。
地中海贫血筛查的方法就是血红蛋白电泳检查。地中海贫血也就是珠蛋白生成障碍性贫血,是遗传性慢性溶血性贫血,主要是基因缺陷导致的。可以引起血红蛋白成分的改变,引起溶血性贫血。临床上主要见的症状就是贫血,严重的可有肝脾肿大,靶形细胞,红细胞渗透脆性增加等改变。
婵犵數鍋涢悺銊у垝閻樿绀堟繛鍡樻尭閻鏌¢崶鈺佇ョ痪楣冪畺閺岀喓鈧稒岣跨粻姗€鏌¢崱妯荤叆妞ゎ叀娉曢幏瀣喆閸曨偒浼� 11010502049705闂傚倷绀侀幉锟犳偡闁秴绠柨鐕傛嫹
婵犵數鍋涢悺銊у垝鎼淬劌绠栧〒姘辨珒婵犵數濮伴崹濂割敊閹版澘绠柨鐕傛嫹10047209闂傚倷绀侀幉锟犳偡闁秴绠柨鐕傛嫹-1闂傚倷绀侀幖顐︽偋濠婂牆绀堟繛鎴欏灪閸嬬喐銇勯弽銊с€掗柍鐟扮Ч閺屽秹鍩℃担鍛婃缂備浇椴搁悧鏇㈡箒闂佺粯锚瀵爼宕抽崫銉х<闁告挷鐒﹂弳顒傗偓瑙勬穿缂嶄礁鐣烽幒鎴旀斀闁告劑鍔嬫竟鏇㈡⒑缁嬭法肖闁哥姵鍔楃划娆愬緞婵犲骸鎮戦梺鍓插亝缁诲倿鐛€n偆绠鹃弶鍫濆⒔缁嬭崵绱掗鑲╁ⅱ闁瑰嘲缍婇幃銏ゆ倻濡櫣褰村┑鐘垫暩婵挳宕鐐村€垮ù鐘差儐閻撴洘绻涢崱妤呯崪鐎规悶鍎甸幃妯跨疀鎼粹€崇ギ闂佽鍠栭悘婵婄亙闂佸憡鍔忛弲婵嬪汲閻樺磭绠鹃柟鎯ь嚟椤h尙绱掔拠鎻掓殭闁伙絿鏁婚弫鎾绘晸閿燂拷 闂傚倷绀佺壕顓炩枍閵忋倕绠柨鐕傛嫹 闂傚倷绀侀幖顐︽偋濠婂牆绀堟繛鎴欏灪閸嬬喐銇勯弽銊р棩缂佽妫濋弻娑氫沪閸撗€濮囩紓浣哄У鐢€愁嚕閸洘鍊婚柛鈩冾殔閳峰鈹戦悙瀛樼稇婵炲樊鍙冮悰顔锯偓锝庡枛閸愨偓閻熸粌绻掔划姘跺锤濡や胶鍘介梺閫炲苯澧┑鈥茬矙閺岋紕鈧綆浜滈弳鐔虹磼椤旇娅婇柟顔规櫅閻g兘宕堕崰鎻掓处閻撴洘绻涢崱妤呯崪闁告梻鍠庨…鑳槼妞ゃ劌锕ら锝夊醇閺囩偟顦ㄥ銈嗘⒐閺嬭崵妲愰鍛箚妞ゆ劑鍊曢。鍏笺亜閳轰胶鍩i柟顔肩秺瀹曞爼鍩℃担绋跨闂備線鈧偛鑻晶浼存煕閻樿尙肖缂侇噮鍘奸悾婵嬪礋椤愩値鍚呴梻浣烘嚀閻°劎鍒掑鍥у灊闁挎洖鍊归悡鐘诲级閸稑濡介柍閿嬪浮濮婃椽顢氶崱妯侯伓
Copyright 2002-2025 All rights reserved