什么是渐冻症?

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刘中华 医生会员 河北省沧州市任丘市医院妇产科 二级乙等
擅长:羊水过少,不完全流产,妊娠高血压
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指导意见:渐冻人症又称肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑,脑干,脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核,脊髓前角细胞)及其支配的躯干,四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病,临床上常表现为上,下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
相关问答

渐冻症是指肌萎缩侧索硬化征,病人会出现进行性加重的肌肉无力,活动受限,并逐渐丧失生活自理能力,是脊髓运动神经元受损导致的,早期的病人可出现四肢活动的障碍,晚期病人可出现呼吸衰竭,吞咽困难。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

渐冻症主要指的是人类的运动神经元引起的,因为遭受了一定程度的损害,从而影响到身体的各个部位的肌肉,尤其是腹部,胸部,四肢等部位,患病之后,病人的整个身体都瘫痪了,渐冻症发病的原因,主要认为会环境,还有遗传基因等引起的。

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渐冻症是运动神经元病,是由于上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩,有不同程度和不同时间出现的肌无力和肌萎缩。

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具有一定的遗传倾向,因为肌萎缩侧索硬化的遗传类型决定了后代携带该基因的可能性,患者本人需要就诊神经内科进行基因检测,患者子女也要进行基因检测,以了解基因的遗传性和外显率。

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适当治疗是可以活很长时间的,但是病情严重、病情发展快或者护理不到位可以导致很多并发症,比如呼吸衰竭、严重的肺部感染等。患者随时有生命危险,所以人与人差别较大。一般寿命可能只有2-5年,寿命长的可以十年以上甚至更久。

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渐冻症早期可以表现为轻微的乏力以及反射减低等状况,随着病情逐渐加重,可以出现肌肉无力以及肌萎缩、震颤等症状,如果同时合并呼吸肌无力症状,则存在致死性风险,一般需要进行呼吸辅助治疗。

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