高分辨率胸部CT是目前临床上诊断肺间质纤维化最有效手段。X线表现是此疾病的主要诊断依据，主要表现为双肺大致对称分布的磨玻璃状的阴影，网状结节状的阴影，网状的阴影，蜂窝状的阴影相关情况。肺下部以及肺背部最明显，肺上部和肺前部较轻。在斑点、索条、网格影的基础上，部分患者可出现磨玻璃样影。病情严重后，纤维化程度也会逐渐加重，此时可表现为纤维索条影越来越多，严重时甚至会出现蜂窝肺。
弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，危害性比较大，要根据具体的病情来治疗，多数患者可明确发病原因，常见有风湿免疫性疾病或血管炎性疾病及粉尘接触类疾病等。如肺间质纤维化者，主要进行药物治疗，比如皮质糖激素免疫抑制剂以及吡非尼酮，经过治疗后，多数患者可减轻和控制病情。若病因未明确，治疗相对困难。
肺间质纤维化晚期症状有呼吸衰竭、不同程度的咳嗽等。具体症状有：
1、呼吸衰竭：血液中的氧水平很低，CO2水平在正常或低于正常状态。
2、咳嗽程度不同：晚期病人容易发生肺部感染，咳嗽、发烧等。
3、进行性呼吸困难：初期表现为活动后呼吸困难，随着病情的发展，会有一定的活动量限制，有时会出现呼吸困难、咳嗽、喘憋等症状。晚期病人会有更多的疼痛。
肺间质纤维化是不能够完全恢复的，肺间质纤维化性疾病，大多是由于自身免疫系统异常导致，一旦确诊后需要规律口服糖皮质激素或免疫抑制剂类药物治疗，虽然药物可以逐渐减量至小剂量维持，但完全停药的病人相对较少。
肺间质纤维化不能治愈，一般可以通过药物进行控制。肺间质纤维化分为病因明确和病因不明的两大类型，大部分是由于风湿性疾病引起的，通过正规的科学治疗是可以控制的，临床资料显示，病人生存期达到5年的概率只有50%。随着对肺间质病变的研究不断深入，新的药物有望为肺间质纤维化提供新的治疗手段。中医疗法对缓解和改善病人的临床症状起到了一定的促进作用。
最主要的临床症状。一开始病人仅仅在活动以后，比如爬楼、走坡路或者是长时间走路的时候出现气短和呼吸困难。伴随着病情的加重，稍微一动，比如短距离的行走或者讲话时间长等，都可能会引起呼吸急促、气短。
