高分辨率胸部CT是目前临床上诊断肺间质纤维化最有效手段。X线表现是此疾病的主要诊断依据，主要表现为双肺大致对称分布的磨玻璃状的阴影，网状结节状的阴影，网状的阴影，蜂窝状的阴影相关情况。肺下部以及肺背部最明显，肺上部和肺前部较轻。在斑点、索条、网格影的基础上，部分患者可出现磨玻璃样影。病情严重后，纤维化程度也会逐渐加重，此时可表现为纤维索条影越来越多，严重时甚至会出现蜂窝肺。
肺间质纤维化的病因可能是外界环境因素导致的。肺间质纤维化是由多种原因引起的，具体有：
1、由于药物原因，某些心脏病人长期使用胺碘酮，某些药物可能会导致肺间质纤维化。
2、某些煤矿工人长期吸入煤灰，也会造成肺部纤维化。
3、结缔组织病和血管炎。肺间质纤维化是由红斑狼疮、类风湿性关节炎等结缔组织病所致。
肺间质纤维化的症状有咳嗽，胸闷等。肺间质纤维化的主要表现为：
1，肺间质纤维化最常见的表现就是干咳和胸闷。咳嗽、胸闷的情况也会随着病情的发展而加重。
2，也有可能伴有肺外的症状，也有可能伴有关节痛、皮疹等。
3，肺间质纤维化的病人，会出现慢性呼吸衰竭、慢性肺源性心脏病、水肿等症状。也有可能是由于胃肠道淤血等原因造成的，造成腹胀和消化功能的紊乱。
肺间质纤维化的检查，直接的方式是做高分辨CT，这种检查方式能够直接看到肺泡间隔的病理变化，影像上会出现磨玻璃样以及铺路石样的改变，帮助医生进一步做出诊断。当然也可以采用一些免疫方面的检查，了解患者是否有免疫方面的疾病，通过肺功能的检查，了解患者的肺部功能是否正常，这些常见的检查方法，是判断肺间质纤维化的主要依据。
肺间质纤维化晚期症状有呼吸衰竭、不同程度的咳嗽等。具体症状有：
1、呼吸衰竭：血液中的氧水平很低，CO2水平在正常或低于正常状态。
2、咳嗽程度不同：晚期病人容易发生肺部感染，咳嗽、发烧等。
3、进行性呼吸困难：初期表现为活动后呼吸困难，随着病情的发展，会有一定的活动量限制，有时会出现呼吸困难、咳嗽、喘憋等症状。晚期病人会有更多的疼痛。
肺间质纤维化的程度不一样，轻的患者可能会出现活动耐受力的下降，早期会表现的是运动之后需要氧增加的时候会有缺氧的表现，觉得氧气不够会出现呼吸的急促，出现比较深快的呼吸，严重的病人缺氧会更加的明显，在安静状态可能都会有缺氧的表现，出现嘴唇的青紫、手指端的青紫，有些病人还会出现杵状指。