我是一名法布里病患者

会员3367558 30-40 已回复
我是一名法布里病患者,经常蛋白尿,2个加号,我平时应该怎么保养
医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
关注
蒋欢梅 医师 石家庄市中医院内科 三级甲等
擅长:血液病 肾病
已帮助用户: 74106
您好,您的留言已阅。蛋白的漏出是因为肾小球的滤过屏障受到了严重的损害,而蛋白的漏出可进一步加重病情的进展,由于您选择的治疗途径的不合适和医疗技术的程度有限,导致您目前的治疗效果不佳,病情反复。“非激素非透析免疫复肾四联疗法”治疗肾病不是针对于单纯消蛋白,而是从修复肾脏的病理损伤入手,清除病变组织,补充细胞代谢所需的营养物质,促进其修复,控制病情的发展,使尿蛋白从根本上消失,从而使肾病治疗不再复发
有用0
陈树蕃
擅长:慢性肾小球肾炎”、原发性肾病综合症、狼疮性肾炎、慢...
已帮助用户: 19
问题分析:性连隐性遗传先天性糖鞘磷脂代谢异常病,男性半合子呈完全表现型,女性杂合子表现轻微或无症状。本病为α-半乳糖苷酶A缺乏引起糖鞘脂代谢障碍,致使酰基鞘氨酸己之糖苷在组织中积聚而发病
意见建议:进入终末肾衰后可作透析或肾移植对肾衰竭的患者有效。新近发现肾移植后,尽管α-半乳糖苷酶活性并无明显上升,但在改善患者尿毒症症状的同时尚改善了全身脂质代谢。有报道在移植肾上又发现糖鞘脂沉积但此沉积慢而轻微对移植肾危害不大。由于移植肾提供了α-半乳糖苷酶,部分患者移植后肾外表现有所改善
有用0
相关问答

对法布里病肾移植患者要多加注意,因其常有不可预期的高死亡率;这多是由于脓毒血症所致,现无证据表明法布里病肾功能衰竭患者的细胞和体液免疫系统与其他尿毒症患者有什么不同。尽管典型的糖鞘脂包涵体会在移植肾中再次出现,但程度和严重性少有临床意义。

张聪副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。

问题分析:您好,目前诊断法布里病(Fabrydisease,是一种罕见的遗传性疾病,一种X连锁遗传的疾病,缺陷基因位于X染色体长臂上。
意见建议:目前查资料看这个病没有很好的治疗方案,一般都建议基因治疗和去除酶解物治疗,出现神经性疼痛可以应用卡马西平等药物。

张守伟主治医师内科日照市中医院高新区分院已帮助用户:13869
擅长:糖尿病,甲状腺功能减退症,甲状腺炎

问题分析:你好,法布里病即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病或α-半乳糖苷酶A缺乏病,是一种多器官多系统疾病,包括皮肤病变,神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常,心血管病变,眼部病变、其他如贫血,淋巴组织增生,肝脾肿大,骨无菌性坏死,肌病及低丙种球蛋白血症等。
意见建议:目前无特殊治疗。近发现肾移植后,除改善尿毒症症状外尚可改善全身脂质代谢,酶替代疗法正在研究探索中,重组DNA技术可能是一条较有前途的方法。

林晓伶妇产科威县洺州镇卫生院已帮助用户:26585
擅长:妇产科、尤其擅长宫外孕等疾病

病情分析:性连隐性遗传先天性糖鞘磷脂代谢异常病,男性半合子呈完全表现型,女性杂合子表现轻微或无症状。本病为α-半乳糖苷酶A缺乏引起糖鞘脂代谢障碍,致使酰基鞘氨酸己之糖苷在组织中积聚而发病
意见建议:进入终末肾衰后可作透析或肾移植对肾衰竭的患者有效。新近发现肾移植后,尽管α-半乳糖苷酶活性并无明显上升,但在改善患者尿毒症症状的同时尚改善了全身脂质代谢。有报道在移植肾上又发现糖鞘脂沉积但此沉积慢而轻微对移植肾危害不大。由于移植肾提供了α-半乳糖苷酶,部分患者移植后肾外表现有所改善

陈树蕃已帮助用户:19
擅长:慢性肾小球肾炎”、原发性肾病综合症、狼疮性肾炎、慢性肾功能衰竭