大多数病人能够有六七十岁左右的寿命。通常发展到肾功能衰竭的时间平均为10年以上,但其中有很大的个体差异。有一些病人,即使没有发展到尿毒症,也可能会因为多囊肾的其他并发症而去世。
虽然存在遗传性多囊肾,但是目前还是没有太明显的症状表现,尽量保守治疗,洗肾虽然有效果,但是对身体伤害也比较大,身体状况是否适合洗肾还是要检查以后才可以确定的。
大多数病人能够有几十年的寿命。有一些病人,即使没有发展到尿毒症,也可能会因为多囊肾的其他并发症而去世。能够引起早期的多囊肾病人死亡最常见的原因是脑出血,因为多囊肾的病人很容易伴有脑部的动脉瘤。
问题分析:症状
因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉,可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重,造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。感染(塞战、发热、肾区痛)是多囊肾的常见并发症。膀胱刺激症状可以是首发症状,随着肾功能不全的发生,可出现头痛、恶心呕吐、乏力、体重减轻。
体征
常可触及一侧或双侧肾脏,表面呈结节感。并发感染时,可有压痛。60%~70%的病人可出现高血压,随即可找到心脏扩大的证据。出现肾盂肾炎或囊肿发生感染时,可出现发热。尿毒症期可有明显的贫血和体重减轻。眼底镜检查可发现典型的中到重度的高血压改变表现。
实验室检查
贫血不仅可由慢性失血引起,更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致。尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿,脓尿和菌尿也属常见。尿浓缩功能发生进行性减退。肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况。约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。
X线检查
在腹平片中,双侧肾影通常增大,甚至达5倍于正常大小,肾脏长度超过16cm时应疑有此病。在排泄性静脉造影时行体层摄影有助于确立诊断,体层摄影可显示透明的多发囊肿。在体层摄影及逆行尿路造影片中,肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异(如蜘蛛样畸形):肾盏增宽、变平、扩大并常弯曲包绕四周四周的囊肿。这种改变往往在一侧肾脏较轻甚至不发生,因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病。囊肿并发感染时,肾四周炎可使肾影及至于腰大肌影都模糊不清。血管造影可显示囊肿四周弯曲的小血管及囊肿本身所形成的“负”影(无血管分布)。
CT扫描
在过去用于确诊多囊肾的非侵入性诊断技术中,CT是最理想的。多发囊肿薄薄囊壁内布满的囊液及较正常增大了的肾脏,使这一成像方式在确诊时极为精确(95%)。
肾核素检查
γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”。
超声检查
超声影象用于多囊肾的诊断优于排泄性尿路造影及肾核素检查。
意见建议:要确定多囊肾的话成人形多囊肾:遗传,显性基因遗传。40-50岁才发现的人很多,B超检查,定期复查即可。
病情分析:尿毒症症状累及全身各个系统翅出现头昏食欲下降等一系列症状早期最常见的是恶心呕吐食欲减退等消化道症状
意见建议:进入晚期尿毒症全身系统都会受累出现心力衰竭精神异宠迷等严重情况极大的威胁患者的生命降
问题分析:1.围产期型
围产期时已有严重的肾囊性病变,累及90%集合管,同时有少量门静脉周围纤维增殖,于围产期死亡。
2.新生儿型
累及60%集合管,伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1个月出现症状,于几个月时死于肾功能衰竭。
3.婴儿型
婴儿型表现为双肾肿大,25%肾小管受累,肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3~6月出现症状,于儿童期因肾功能衰竭死亡。
4.少年型
少年型在13~19岁出现症状。肾脏损害相对轻微,仅有10%以下的肾小管显示囊性变,偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。
意见建议:该方便知识可以了解一下、如果自己或家人存在多囊肾的症状建议还是尽快从医、