是一种自身免疫性疾病，由于自身免疫功能紊乱，产生自身抗体造成的，同时容易合并其他的自身免疫现象，例如类风湿性关节炎，干燥综合症等，而没有病原体，不具备传染性，不会传染的。
是一种肝内胆管慢性进行性非化脓性破坏，最终导致肝纤维化和肝硬化的疾病。与自身免疫性肝炎原发性硬化性胆管炎、同属于自身免疫性肝病的范畴。会出现乏力、瘙痒黄疸、消化不良、脂肪泻和代谢性骨病、皮肤黄色瘤。
胆汁性肝硬化是由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。内胆汁滞留称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。早期的可使用药物治疗，终末期即应进行肝移植。
一般来说，原发性胆汁淤积性肝硬化是一种肝胆疾病。
原发性胆汁淤积性肝硬化又叫原发性胆汁性胆管炎，多见于中年女性。可能是遗传、免疫等多种因素造成自身免疫功能紊乱所致，患者可能有食欲不振、黄疸、乏力、皮肤瘙痒等症状，可合并有多种自身免疫性疾病。患者需要遵医嘱长期服用熊去氧胆酸口服，并进行护肝对症治疗。
患者在日常生活中应当加强身体锻炼，注意保暖，饮食清淡，不吃刺激性食物。
积极治疗，听从医嘱，及时手术，后期预防治疗，那么复发率低，生存期长。应尽量每日保证8小时以上的睡眠时间，避免劳累。病情好转后，可逐渐增加活动量，由完全休息向半日工作乃至全日工作过渡。同时，要注意提高机体免疫功能，一方面，使用促进肝细胞再生的药物；另一方面，参加体育锻炼，动静结合，保持心情舒畅，避免忧伤，以增强体质，提高机体抗病能力，促进肝脏功能恢复与肝细胞再生。
