先天性肛门闭锁是先天性肛门直肠畸形疾病之一，其治疗原则是为了改善术后排便控制功能，避免生命危险。本病的治疗主要是手术，如只有肛膜遮盖者，可行前后纵切口或十字切开，将薄膜剪去，再用食指伸入扩张，如有纤维带者。
一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。二是先在腹部作一个人工肛门等小儿长到1～2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。术后要注意孩子的营养，孩子外阴的卫生要保证好的，密切观察。
中医称为肛门内合，属低位畸形。根据先天性肛门闭锁分类的不同，比如低位、中位、高位的不同，它的手术的方式也不一样。如腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。
可采用腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。或是骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形。腹腔镜下肛门成形术等很多种。
目前治疗的方法有很多种，可进行会阴肛门成形术，也可考虑先在腹部作人工肛门，然后再进行直肠肛门吻合。先天性肛门闭锁又称低位肛门直肠闭锁，由于原始肛发育异常，未形成肛管，致使直肠与外界不通。在中医学中称为肛门闭合。肛门闭锁属于中位畸形，临床常见。
根据MRI的临床分类制定不同的手术方案，对中位无肛常规采用Pena手术后矢状入路，对高位无肛盲端距肛窝距离小于3.5-4.0cm无瘘3.5cm，有瘘4.0cm采用Pena手术，大于此距离采用腹腔镜辅助手术，95-98%的患儿均采用一期手术，充分利用电刺激及纤维外科技术，不仅避免了开腹的巨大创伤,而且保证了新直肠能准确通过括约肌中心，达到了最佳排便功能。
