是一种特殊的疾病,它主要是因为感冒而引起的一种以淋巴结思汗为主要表现的疾病,可以用一些蛋白类的药品。尽可能地不要让它出现并发症,这样就恢复快些,有并发症会恢复很慢。
问题分析:小儿皮肤粘膜淋巴结综合征又叫川崎病。该患儿可表现发热,颈部淋巴结肿大,口唇皲裂,杨梅舌,结膜充血,手足硬肿等表现,部分患儿有心脏受累,常见就是冠状动脉扩张,冠脉瘤等。本病的病理是血管炎,跟免疫相关。
意见建议:治疗就是给予丙种球蛋白冲击治疗,一般按2g每公斤体重。
由于病原未明,缺乏特效疗法。治疗原则旨在减轻急性期炎症反应,预防亚急性期冠状动脉损伤及血管内血栓形成 1.药物治疗 (1)阿司匹林:为首选药物。(2)静脉用人血丙种球蛋白(IVIG):静脉输入大剂量IVIG,能有效预防或减轻冠状动脉的损伤及扩张,抑制血小板凝集,防止血管内血栓形成单一大剂量静脉注射IVIG加服阿司匹林的疗效明显优于单服阿司匹林治疗,能显著缩短热程和减少冠状动脉瘤的发生。 2. 溶栓治疗 合并冠状动脉瘤或发生心肌梗死时的治疗极为困难,有学者建议采用溶栓疗法,常用药物为尿激酶,静脉输注首剂20000 U/kg体重,溶于3ml注射用水后加入葡萄糖注射液中,1h内输入,维持量为3000~4000 U/(kg?h)持续3~10h;冠状动脉内给药首剂10000U/kg,继以1000~2000U/(kg?h)维持。链激酶及肝素溶栓亦有报道,但由于治疗病例少,其疗效有待证实。溶栓治疗过程中应监测凝血时间及血浆纤维蛋白原含量如凝血时间较正常延长1倍或血浆纤维蛋白原低于1g/L,应考虑终止治疗,并作相应处理。 3.手术 严重冠状动脉狭窄、巨大冠状动脉瘤患者,可考虑行冠状动脉血管成形术或搭桥术,严重二尖瓣关闭不全者可行瓣膜置换术。
指导意见:在急性期,阿司匹林的用量是口服80~100mg/(kg?d),4次/d。在日本,用量稍低,30~50mg/(kg?d)。川崎病急性期的患儿对阿司匹林吸收下降,清除增加,所以即使使用大剂量的阿司匹林也不能达到治疗剂量的浓度。但如存在呕吐、呼吸深快、嗜睡和肝损时,就需要监测血药浓度。当热度消退或起病14天后,阿司匹林剂量为3~5mg/(kg?d),1次/d,能减少血栓的形成。如果在起病后6~8周没有发现冠状动脉瘤,血小板计数及血沉正常,阿司匹林可停药。另一方面,如有持续存在的冠状动脉瘤,阿司匹林治疗必须坚持。