致死性肝内胆汁淤积综合征会有以下几种表现：
1、黄疸：最初典型临床表现为反复出现的黄疸，黄疸持续不退，逐渐加重。变现为全身皮肤、黏膜、眼睛巩膜以及其他组织和体液颜色变黄。
2、皮肤瘙痒：表现为较重的皮肤瘙痒，常随皮肤黄染的程度加重而加重。皮肤瘙痒症状使患儿非常痛苦，严重者可影响夜间睡眠。
3、吸收不良、发育迟缓：胆酸是一种消化液的重要成分，可保证脂类食物能被消化、吸收。该疾病患者因胆酸代谢异常，使脂类食物不能消化、吸收，进而出现喂养困难，患儿较同龄儿童身高、体重增长缓慢。
妊娠期肝内胆汁淤积综合症可通过药物治疗、日常调理的方式进行治疗。
妊娠期肝内胆汁淤积症，也就是icp，是怀孕中后期，孕妇出现皮肤的瘙痒，或者是黄疸。当检测到肝脏的功能和胆子酸的情况下，可能会发现胆汁酸升高，也可能是肝脏的功能异常。可以使用熊去氧胆酸、炉甘石洗剂等来改善症状，如果出现肝功能异常，可以使用葡萄糖，维生素c等保肝药物。
怀孕胆汁淤积症状痒，皮肤瘙痒为首发症状，始于手掌，脚掌，逐渐延及小腿，大腿，上肢，前胸及腹部，甚至发展到颜面部瘙痒，日间轻，夜间加重，20%-50%孕妇可出现黄疸，部分孕妇与瘙痒同时发生。严重时可有失眠和情绪上的改变，四肢皮肤可见抓痕。
胆汁淤积性的肝硬化在临床上比较少见，是一种自身免疫性的病，常常胆汁淤积在肝内，高浓度的胆汁这时候毒性比较大，会导致肝细胞的变性和坏死，当肝细胞变性坏死以后，局部纤维结缔组织增生，导致肝硬化。
孕妇胆汁淤积一般可根据症状和临床检查判断。胆汁淤积典型症状为皮肤瘙痒，从手掌、脚掌、脐周延伸到四肢、躯干、颜面部。少数可出现非特异性症状，如出现黄疸及恶心、呕吐、食欲不振等消化道表现。孕妇出现上述表现可初步认为患有胆汁淤积，此时可根据实验室检查确诊。
妊娠期肝内胆汁淤积症的影响如下。
如果孕妇存在妊娠期肝内胆汁淤积症的情况，在出现明显的脂肪粒时，就容易导致孕妇身体的凝血功能出现异常，进而引起产后出血。其次，患有妊娠期肝内胆汁淤积症的孕妇，其胎儿更容易出血胎儿窘迫、早产、羊水胎盘，胎粪污染等情况，死亡率会出现明显的升高。但是该疾病的发生率很低，如果出现了最好先对疾病进行治疗。
