对于大前庭导水管综合征的治疗,在明显诱因下听力障碍加重时,使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用,听力可恢复至原来水平。大前庭导水管综合征主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。
前庭眩晕症属于外周性眩晕,是由于前庭感受器以及前庭神经颅外段病变所导致的眩晕。在发作时眩晕程度非常重,会自觉天旋地转,常伴有明显的恶心呕吐、面色苍白、全身出汗等症状。
前庭神经眩晕症是内耳疾病,一般做彩超,CT都查不出来异常,注意是否椎底动脉供血不足引起的眩晕,做头颅彩超可以查出。治疗最重要的是休息,这种休息时平卧不动,就能最大限度减轻症状。
大前庭水管综合征通常需要做如下几个检查:
1、CT:通过颞骨高分辨CT进行扫描,可以直接观察患者耳部情况,若前庭水管中段的最大径超过1.5mm且前庭导水管外口宽度大于2.5mm时可能是大前庭水管综合征。
2、MRI:一般还可以通过MRI检查耳内部结构,若内淋巴管和内淋巴囊呈囊状扩张并且充满液体,可能是大前庭水管综合征引起的。
3、纯音听阈及声导抗检查:采用GSI61型听力计行纯音听阈测试,测试频率0.25~4kHz,用GSI33型中耳分析仪测试鼓室导抗图,排除中耳病变,明确听力情况。
一般情况下,大前庭水管综合征的主要临床症状就是听力下降。
大前庭水管综合征是一种先天性常染色体遗传疾病,有的是在出生后因听力筛查没有通过而发现的。相当一部分是出生后听力正常,在儿童期偶然发病,家长才会发现儿童听力障碍,例如轻声呼唤听不到、电视音响开的比较大等症状。颞骨高分辨率CT扫描是诊断金标准,确诊后及时助听干预。
通常大前庭水管综合征的主要的临床表现是听力下降,少数患者可能会出现突发性耳聋、发作性眩晕等症状,并伴随听力下降,或是反应迟缓、行走不稳等症状。本病主要症状是感音神经性聋,导致双耳受累,患者发病时突然或隐匿,造成听力下降,并呈进行性或波动性,偶尔可能出现突发性耳聋,少数患者可能有发作性眩晕、平衡障碍、共济失调等情况。