遗传性果糖不耐受是种什么部

会员32042108 25 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
我有个同事低血糖可是给大大葡萄糖反而严重了差点要了命医生说是遗传性果糖不耐受不知道这是种什么病正常吗该怎么治疗呀遗产行果糖不耐受是种什么部
医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
关注
荣风燕 主治医师 聊城市第二人民医院药品保健品 三级甲等
擅长:常见疾病的诊疗,常用药物的相关咨询,擅长呼吸、消化...
已帮助用户: 256
遗传性果糖不耐受症又称果糖-16-二磷酸醛缩酶缺陷病是婴儿饮食中开始含有果糖时出现的一种严重疾病它是由于肝、肾、小肠中醛缩酶B活性缺乏所致果糖-16-二磷酸醛缩酶催化果糖-16-二磷酸水解生成磷酸丙糖和磷酸甘油醛此酶活性缺乏导致患者吸收果糖后体内果糖-1-磷酸迅速聚集引起严重的毒性症状
有用0
李鹏 主治医师 聊城市人民医院儿科 三级甲等
擅长:儿科呼吸道及消化道等儿科常见疾病,儿童安全用药指导...
已帮助用户: 657
一旦确定诊断,立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖由于饮食的限制维生素C摄入量减少宜予补充。对症治疗当出现低血糖时,静脉内注射葡萄糖即可缓解纠正电解质紊乱,有出血倾向者可给予成分输血。
有用0
相关问答

一般情况下,遗传性果糖不耐受症会有呕吐、恶心等症状表现。
遗传性果糖不耐受症的患儿症状出现一般开始在断奶之后,摄食含有果糖或者是能在体内分解成果糖的蔗糖食品,主要的临床表现是在进食过程之后的二十到三十分钟,会出现呕吐、恶心等症状表现。患儿临床表现严重程度与醛缩酶B的突变类型无关,而与摄食情况、年龄、文化和饮食习惯有关,年龄越小,症状越严重。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

遗传性果糖不耐受症是基因突变导致的,具体内容如下:
遗传性果糖不耐受症是一种罕见的常染色体隐性遗传病,其病因是醛缩酶B基因突变。基因突变后,醛缩酶B的结构和活性发生变化。摄入果糖会引起各种代谢紊乱,阻碍糖原分解和糖异生,从而导致低血糖。这种病是遗传性疾病,所以家族中有遗传性果糖不耐受的患者要高度警惕。遗传性果糖不耐受症的治疗主要是控制饮食和对症治疗,限制含果糖、蔗糖、山梨醇的食物或药物的摄入,维持血糖的稳定,及时治疗预后良好。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院已帮助用户:0
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

指导意见:遗传性果糖不耐受症又称果糖-16-二磷酸醛缩酶缺陷病是婴儿饮食中开始含有果糖时出现的一种严重疾病它是由于肝、肾、小肠中醛缩酶B活性缺乏所致果糖-16-二磷酸醛缩酶催化果糖-16-二磷酸水解生成磷酸丙糖和磷酸甘油醛此酶活性缺乏导致患者吸收果糖后体内果糖-1-磷酸迅速聚集引起严重的毒性症状

金峰妇产科已帮助用户:204595
擅长:不孕不育,阴道炎,子宫肌瘤等,痛经

指导意见:小儿遗传性果糖不耐受症的治疗:患者饮食中要完全去除蔗糖、果糖、和山梨糖醇开始治疗后患者肝肾功能好转出现追赶生长智力发育一般不受影响;

孙健伟医师外科江西省于都县人民医院已帮助用户:87703
擅长:外科、骨折

指导意见:遗传性果糖不耐受症又称果糖-16-二磷酸醛缩酶缺陷病是婴儿饮食中开始含有果糖时出现的一种严重疾病它是由于肝、肾、小肠中醛缩酶B活性缺乏所致果糖-16-二磷酸醛缩酶催化果糖-16-二磷酸水解生成磷酸丙糖和磷酸甘油醛

金峰妇产科已帮助用户:204595
擅长:不孕不育,阴道炎,子宫肌瘤等,痛经

指导意见:这种情况建议到正规医院儿科就诊检查,根据具体情况采取相应的治疗。

赵国华医师内科河北省邢台市界屯村卫生所已帮助用户:267480
擅长:食物中毒,药物中毒,重金属中毒