血小板型假性血管性血友病是什么?
患上了血小板假性血管性血友病可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀,以补充适量vWF,改善病人的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。血小板型假性血管性血友病主要会出现不同程度的出血,同时会伴有血小板的减少,大多数是由于常染色体显性遗传引起的疾病。
1、测试。大多数筛查检查显示为正常或只有外源性凝血时间较长,并能通过正常的血浆进
2、检测血液中的VEF因子,瑞斯托霉素的辅助因子活性和血浆Ⅷ的凝血活性。对一种或多种临床试果不正常的病人进行了分型诊断试验。
3、血管性血友病因子分型的诊断试验:包含了血友病因子的多聚体;瑞斯托霉素可引起血小板聚集;胶原蛋白与血友病的关系;血浆中VEF因子结合的活性。
它不能完全治好,但只能用辅助凝血因子治疗,以避免创伤。这是一种由凝血因子异常引起的疾病,与遗传有关,容易导致出血,尤其是外伤后出血,这可能会对这方面产生影响。注意这方面的预防和治疗,没有其他特别好的方法。
指导意见:你好血小板型假性血管性血友病由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少因此本病治疗非常棘手可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀以补充适量vWF改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗必要时可输注血小板以补充正常血小板
儿童血管性血友病表现为患者有皮肤黏膜有出血倾向。
表现为患者有皮肤黏膜有出血的倾向,比如鼻衄、牙龈出血、拔牙、或者其它的小手术后出血不止等等。可以使用药物治疗,最主要的包括1-去氨基-8-D-精氨酸加压素、含因子Ⅷ与血管性血友病因子的血浆制品等等。患者应尽量避免创伤与手术,对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。
建议:饮食调理,在饮食中摄入足够的营养,尽量选择比较容易消化的食物。