安卡相关性血管炎包括多种的血管炎，目前是不能根治的，患者如果没有经过早期的诊断以及积极合理的治疗，死亡率是很高的。即使患者经过早期的诊断合理规律的治疗，那么五年生存期也在百分之四十到百分之八十左右。
ANCA相关性血管炎也就是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎，是一种自身免疫性疾病，是由自身免疫介导的毛细血管的炎症。临床表现有发热、贫血、肺功能和肾功能的损害、血沉增高等，发病原因与病毒感染、服用某些药物、免疫功能缺陷、过敏因素等有关。
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为其重要的血清学诊断依据，故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎。本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一，也是近10-20年来国际国内研究的热点，本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似，且多数ANCA阳性，故又将其称为ANCA相关性小血管炎。
目前主要分为已知确切病因的肺纤维化如尘肺、药物性、结缔组织病相关性间质性肺炎；病因不明的如特发性肺间质纤维化、非特异性间质性肺炎等；还有肉芽肿性疾病，如结节病、外源性过敏性肺泡炎。
大多数间质性肺疾病都有共同的病理改变过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气管和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。
