什么是小儿纯红细胞再生障碍性贫血？（
小儿纯红细胞再生障碍性贫血要做染色体检查、骨髓检查、B超检查、生化检查、血常规等检查，具体分析如下：
先天性小儿纯红细胞再生障碍通过染色体检查，可见染色体非特异性断裂和异位；骨髓检查其骨髓象特点为骨髓增生活跃或增生减低，各种血细胞形态基本正常；B超可以清晰地观察有无先天性心脏病、脾脏和肝脏肿大等情况；通过生化检查显示血清叶酸和维生素B12正常，红细胞酶活力正常；通过血常规，白细胞数和血小板数一般正常，血涂片检查无明显异常。
通常情况下，小儿纯红细胞再生障碍性贫血的治疗方法有使用药物、手术治疗等。具体情况分析如下：
1.使用药物：小儿纯红细胞再生障碍性贫血，家长可以按照医嘱给小儿使用泼尼松、环磷酰胺、抗胸腺球蛋白等药物进行治疗，一般能达到不错的治疗效果。
2.手术治疗：如果小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病情加重，家长可以带小儿通过脾切除术、骨髓移植等方式进行治疗。
指导意见：你好大部分病例为部分迪格奥尔格综合征即指胸腺未受损害其T细胞数量及功能正常很少并发感染少数病例为完全迪格奥尔格综合征即指胸腺缺陷者其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转完全性迪格奥尔格综合征患者的T细胞数量和功能显著下降具有明显的感染倾向
指导意见：你好小儿纯红细胞再生障碍性贫血这种病最好采用肾上腺皮质激素和输血治疗必要时切割脾脏越早治疗效果越好若3个月内治疗效果会更好痊愈几率越大
肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松(强的松)后，贫血明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应;若发病3年后才开始服用泼尼松(强的松)，则疗效极差。剂量为60mg/(m2?d)，分3～4次服用。一般于用药1～2周后即出现网织红细胞升高，血红蛋白与红细胞数逐渐上升。此后，可将剂量逐渐减少至最小有效量维持。或采用间歇用药如2.5mg隔天1次，1周2次或5mg每周1次，以减少泼尼松(强的松)对生长发育的影响。若用药3～4周后无任何反应，则应停药。睾酮与其他雄激素对本症无效。
指导意见：通常使用激素刺激尚且具有造血功能的细胞.使他们加速分化成各种血细胞.使人体位置在一个相对安全的环境中.再障分为急性和慢性.急性再障起病急.病程快.有极高的短期死亡率；慢性再障病程进展缓慢.患者可以带病生存10几年.甚至20几年.但是生活质量会大打折扣.目前.根治再障的唯一方法是骨髓移植.但是成功率一样不容乐观.
