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杜舟
主治医师
安徽医科大学附属巢湖医院内科
三级甲等
擅长：贫血，白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊治
病情分析:治疗一局部止血治疗：包括局部压迫放置冰袋局部用血浆止血粉凝血酶或明胶海绵贴敷等.二替代疗法.（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血必须用因子Ⅸ浓缩剂.（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下室温下放1小时活性即丧失50％故应于1小时之内输完.（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.（目前国内普遍使用的药物）（四）凝血酶原复合物浓缩剂.（五）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用日后普及的趋势.高科技人工合成的打破以前从人血中提纯的手段没有病菌污染使用更安全.）三去氨基－D－精氨酸血管加压素.四肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性对控制血尿加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效可与输血浆及浓缩剂合用.五抗纤溶药物：常用6－氨基已酸有血尿及脑出血者禁用.六达那唑.七避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.（如必须手术一定要咨询血友病医生将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.）八花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血缩短凝血时间但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延.因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘所以又称为“皇家病”.。意见建议:血友病人的日常生活（血友病甲病人自身体会）1.坚持每天做适当的运动血友病人应尽量避免剧烈运动（小学至高中的体育课一定要申请免修）但是!不运动也是对血友病人有极大的危害因此我把这条放在第一位.科学也表明运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量.最适合血友病人的运动就是游泳了.此外其他小强度运动也可参加如自行车走路等.亲身感言：常运动那些年身体很好出血次数不频繁.这两年出门少了运动也没有了出血就频繁了!肌肉增强了还能保护关节.2.及时输凝血因子之所以现在能保护得像常人一样没人能看出我有什么病就是因为输因子及时.当天疼当天就输凝血因子.这样的好处是凝血因子用量少而且对自身关节不会造成变形等损伤.亲身感言：早晨发现某关节又出血了赶紧就输200单位凝血因子过1-3天就可以痊愈.（本人检查因子含量为0.6%）如果发现出血后忍几天再输那就要输不止200单位了要多几倍的用量不但浪费金钱还承受了疼痛还对关节造成了损伤.3.虽然是血友病人但我的生活丝毫没有受到影响从小学到大学再到工作结婚生子生活质量很好!生活护理:血友病人慎服的药物及食物：西红柿鱼洋葱大蒜生姜银杏叶阿斯匹林藻酸双脂钠蛇提取药物（如蕲蛇酶蛇毒抗栓酶）肝素双香豆素水杨酸水蛭素尿激酶链激酶枸橼酸钠纤维蛋白溶酶潘生丁维生素E生地黄川芎桃仁红花广地龙赤药当归枳壳玉金刘寄奴柴胡川牛膝丹参制大黄连翘金银花玄参等上述食物西药及中药里有的可诱发出血性疾病有的药物有预防抗凝的功能有的有抗凝的功能有的是出血性疾病患者禁用的药物但因为本人药理知道非常有限而且药种确实也非常多所以表述出来的非常有限不过感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份要认真选择；而对于中风心肌梗塞等病人有好处的食物和药物一般都对血友病人不是太好这可能算是总结.不管如何这些仅仅是参考绝对不是权威请注意：病友们在选择和服用药物时一定要向医生申明自身的疾病请医生帮助选取自行去药店购药时则一定要看好药品说明书.常见的止血剂：云南白药侧柏炭炒槐角生大黄荆芥炭参三七粉仙鹤草安络血VK1VC止血芳酸止血环酸6-氨基已酸立止血（即巴特罗酶）凝血酶等.如果药品中含的是此类成份一般可以使用.但是：请遵医嘱!血友病人就医时一定要告诉医生：本人有血友病.避免开回不能用的药.另外血友病人如果出现血尿要多喝水；出血之后多补充含蛋白及铁钾钠钙镁的食物如肉动物肝脏蛋奶等.
